Хорея является ненормальным непроизвольным двигательным расстройством, одним из группы неврологических расстройств, называемых дискинезиями. Термин хорея происходит от древнегреческого: χορεία («танец»; см. Хорея), поскольку быстрые движения ног или рук сравнимы с танцами.
Самый известный инцидент этого заболевания произошел в 1518 году в Страсбурге, Франция, когда женщина по имени фрау Троффея начала танцевать без причины. Сотни людей присоединились к ней в течение следующих нескольких недель, и в конце концов многие из них умерли от изнеможения. Вероятные причины — массовое отравление или психическое расстройство.
Термин гемикорея относится к хорее одной стороны тела, такой как хорея одной руки, но не обеих (аналогично гемибаллизму).
презентация
Хорея характеризуется короткими, полунаправленными, нерегулярными движениями, которые не являются повторяющимися или ритмичными, но, кажется, перетекают из одной мышцы в другую. Эти «танцевальные» движения хореи часто происходят с атетозом, который добавляет скручивающие и извивающиеся движения. Ходьба может стать затруднительной и включать странные позы и движения ног.
В отличие от атаксии, которая влияет на качество произвольных движений, или паркинсонизма, который является помехой для произвольных движений, движения хореи и баллизма происходят самостоятельно, без сознательных усилий. Таким образом, хорея называется гиперкинетическим расстройством движения.
Когда хорея серьезна, легкие движения станут побеждающими движениями; эта форма тяжелой хореи называется баллизмом или баллизмом.
причины
Болезнь Хантингтона
Болезнь Хантингтона является нейродегенеративным заболеванием и наиболее распространенной наследственной причиной хореи. Условие ранее называлось хорея Хантингтона, но было переименовано из-за важных нехореальных особенностей, включая снижение когнитивных способностей и изменение поведения.
Другие генетические причины
Другие генетические причины хореи встречаются редко. Они включают в себя классические синдромы «мимического» или фенокопийного синдрома болезни Гентингтона, называемые синдромом подобного болезни Хантингтона типов 1, 2 и 3; наследственное прионное заболевание, спиноцеребеллярные атаксии типа 1, 3 и 17, нейроакантоцитоз, зубочелюстно-паллидуизийская атрофия (DRPLA), нарушения накопления железа в мозге, болезнь Вильсона, доброкачественная наследственная хорея, атаксия Фридрейха, митохондриальная болезнь и синдром Ретта.
Приобретенные причины
Наиболее распространенными приобретенными причинами хореи являются цереброваскулярные заболевания и, в развивающихся странах, ВИЧ-инфекция, как правило, из-за ее связи с криптококковым заболеванием.
Хорея Сиденхема возникает как осложнение стрептококковой инфекции. Двадцать процентов (20%) детей и подростков с ревматической лихорадкой развивают хорею Сиденхема как осложнение. Это происходит все реже, что может быть частично связано с пенициллином, улучшенными социальными условиями и / или естественным сокращением количества бактерий (Streptococcus), к которым оно относится.
Психологические симптомы могут предшествовать или сопровождать эту приобретенную хорею и могут быть рецидивирующими и ремиттирующими. Более широкий спектр педиатрических аутоиммунных психоневрологических расстройств, связанных со стрептококковой инфекцией, может вызывать хорею и все вместе называются PANDAS.
Хорея gravidarum относится к хореическим симптомам, возникающим во время беременности. При отсутствии лечения заболевание проходит у 30% пациентов до родов, но у остальных 70% оно сохраняется. Симптомы постепенно исчезают в течение следующих нескольких дней после родов.
Хорея также может быть вызвана наркотиками (обычно леводопа, противосудорожные препараты и антипсихотики).
Другие приобретенные причины включают утечку CSF, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром, тиреотоксикоз, polycythaemia rubra vera, трансмиссивные губчатые энцефалопатии и целиакию.
лечение
Не существует стандартного курса лечения хореи. Лечение зависит от типа хореи и сопутствующего заболевания. Хотя есть много лекарств, которые могут это контролировать, лечения пока не найдено.
Исторически сложилось так, что такие хореи, как болезнь Хантингтона и хорея Сиденхэма, назывались танцами Святого Вита, связанными с рядом социальных явлений с тем же названием.