Половое развитие - это генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству.
Преждевременным половым развитием является появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет.
На сроки начала пубертата влияет ряд факторов:
- немодифицированные (генетические)
- и модифицированные факторы :
- эндокринные заболевания;
- наличие избыточной массы тела;
- уровень физической нагрузки;
- социальные условия;
- экзогенное поступления гормонов (прием лекарств, мазей с гормонами).
Период полового созревания - важный этап развития ребенка.
Активация эндокринных механизмов регуляции полового созревания у девочек происходит в 6-7 лет, у мальчиков - 8 -9 лет.
Появление признаков преждевременного полового развития связано с различными нарушениями в системе гипоталамус - гипофиз - гонады - надпочечники.
В зависимости от первичной локализации патогенетического процесса - опухоли, воспаления, кисты или генетические нарушения.
Выделяют истинные или центральные формы заболевания, патогенез которых обусловлен преждевременной активностью центральной части гонадостата: гипоталамо - гипофизарной системы. Повышение секреции половых стероидов гонадами в данном случае является следствием стимуляции гонад гонадотропинами (ЛГ и ФСГ).
Ложные или периферические формы преждевременного полового развития обусловлены преждевременной секрецией половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками, независимой от секреции гонадотропинов.
В самостоятельную группу выделяют так называемые гонадотропин-независимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями.
Виды и причины преждевременного полового развития
Гонадотропинзависимые
формы:
1) Гипоталамическая гамартома (эктопия гипоталамической ткани,
вызванная патологией миграции нейронов в эмбриональном периоде).
Гипоталамическая гамартома секретирует
гонадотропин-рилизинг-гормон (Гн-РГ) и активирует
гипофизарно-гонадную систему.
2) Объемные образования головного мозга (глиомы и
арахноидальные кисты хиазмально-селлярной области и дна 3 желудочка).
3) Органическое поражение ЦНС
4) Идиопатическое ППР
Гонадотропин-независимые формы у девочек
1) синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева;
2) персистирующие фолликулярные кисты;
у мальчиков
1) ХГЧ-секретирующие опухоли (герминомы);
2) тестотоксикоз.
Изолированные формы:
- Изолированное телархе.
- Изолированное адренархе.
Клиническая картина
Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие всегда бывает полным:
- у девочек после увеличение молочных желез и ускорения темпов роста появится половое оволосение и наступит менархе, которое носит регулярный характер;
- у мальчиков наряду с увеличением гениталий и ускорением роста будет происходить рост яичек.
При ложных (гормон-независимых) формах у девочек также увеличиваются молочные железы, феминизируется фигура, развивается вторичное оволосение, но менархе носит нерегулярный характер.
У мальчиков при ложных формах ППР увеличиваются размеры половых органов, без увеличения размера яичек, появляется половое оволосение, может изменяться голос.
При отсутствии диагностики и лечения у ребенка развиваются осложнения:
- низкорослость - в связи преждевременным закрытием зон роста трубчатых костей;
- диспластическое телосложение (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз);
- ранняя сексуальность;
- навязчивость;
- нарушения функции репродуктивной системы (пубертатные маточные кровотечения, дисфункциональные маточные кровотечения в репродуктивном возрасте, синдром поликистозных яичников, ранний климакс).
