Слово «прион» придумал Стэнли Прузинер в 80-х, объединив слова protein и infection. Так он назвал инфекционный агент белковой природы, вызывающий инфекции с неизвестным ранее механизмом распространения – посредством белковых молекул.
В основе структуры белка лежит последовательность аминокислот. Чтобы белок оказался работоспособным (в качестве фермента, рецептора и т.д.), он должен иметь правильную конечную форму. Для этого цепочка аминокислот должна быть правильно скручена и упакована.
Прионы – неправильно свёрнутые белки, которые катализируют превращение нормального белка (PrP), имеющегося в мозге, в себе подобный прион (PrSc). Неправильно свёрнутые прионы начинают накапливаться в клетках головного мозга, приводя к их гибели.
Прионные болезни известны с XVIII века (хотя в то время о прионах никто и не догадывался). Болезнь овец – скрейпи (почесухе) проявляется сильным зудом из-за которого животные постоянно чешутся и трутся о любые доступные предметы. В начале XX века Крейцфельд и Якоб описали нейродегенеративное заболевание при котором в мозге образуются многочисленные полости, из-за чего он становится похожим на губку. Далее другие учёные описали фатальную семейную бессонницу и болезнь куру.
Все эти патологии объединяет важная характеристика – они имеют длинный инкубационный период (в десятки лет) и всегда заканчиваются смертью пациента ввиду отсутствия эффективного лечения. Одним из ключей к разгадке прионных инфекций стало изучение болезни куру. Выяснилось, что она встречается почти исключительно в некоторых регионах Новой Гвинеи и связана с ритуальным каннибализмом (с поеданием головного мозга). Белковую же природу этих инфекций Прузинер доказал на примере скрейпи (за что заслуженно получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине 1997 года). То, что один инфекционный агент вызывает разные патологии объясняется существованием разных штаммов прионов.
Прионные болезни актуальны и сейчас. В середине 1990-х в Великобритании в питание для коров добавляли костную муку. Так несколько больных прионной болезнью коров, став костной мукой, заразили других животных. В итоге, при поедании этой говядины, заразились порядка 300 человек (все впоследствии умерли). Тысячи коров были уничтожены, для прекращения распространения инфекции, животноводство понесло убытки на миллионы фунтов стерлингов.
Одна из неприятных особенностей прионов – их устойчивость к высоким температурам, что накладывает жёсткие требования к стерилизации нейрохирургических инструментов (обычное автоклавирование прионы не убивает). К сожалению, история медицины знает ятрогенные случаи болезни Крейцфельда-Якоба.
Даже если человек никогда в своей жизни не ел мозги и не подвергался нейрохирургической операции, он не застрахован от прионных инфекций – болезнь Крейцфельда-Якоба может возникать спонтанно (к счастью редко – 1-2 случая на 1 000 000 человек). Это означает что битва врачей и учёных с прионными болезнями только началась.
