Сон жизненно важен для здоровья. Что делать, если вы не можете заснуть?
что случилось бы, если бы вы не могли спать? Начнем с истории семьи в Венеции, Италия. Члены группы страдают от наследственного заболевания, которое проявляется в среднем возрасте. Одним словом, у них украли сон, в их мозгу образовались дыры, что в конечном итоге привело к их преждевременной кончине.
Сегодня мы рассмотрим фатальную семейную бессонницу (FFI), редкое генетическое дегенеративное заболевание мозга. Затем мы обратимся к трем мифам о сне.
Вот как автор книги «Семья, которая не могла уснуть: медицинская тайна» описывает опыт одного члена семьи:
«Сильвано начал обильно потеть, у него появились узкие зрачки - он решил, что его семье пора перестать молча страдать. Сильвано отправился в Болонский университет, где исследователи снимали его последние месяцы. Иногда его глаза лишь приоткрыты, глядя в пространство. Как только кажется, что он может заснуть, он дергается до полусонного состояния. В 1984 году он умер в возрасте 53 лет ».
Смертельная семейная бессонница - это трансмиссивная губчатая энцефалопатия (TSE) или прионное заболевание. Давайте разберемся с этим. Представьте себе патоген, который заставляет нормальные белки аномально складываться в головном мозге. Эти аномальные белки известны как прионные белки. Мы скоро перейдем к прионам. Во-первых, вот известные прионные болезни человека:
- Смертельная семейная бессонница
- Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба
- Синдром Герстмана-Штрауслера-Шейнкера
- Который из
К прионным заболеваниям животных относятся:
- Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE)
- Хроническая болезнь истощения (CWD)
- Скрепи
- Трансмиссивная норковая энцефалопатия
- Губчатая энцефалопатия кошек
- Губчатая энцефалопатия копытных
«Бычий» означает поражение коров, «губчатый» отражает то, как мозг больной коровы выглядит губчатым под микроскопом, а «энцефалопатия» указывает на то, что это заболевание головного мозга. ГЭКРС обычно называют «коровьим бешенством».
Такие условия обычно имеют длительный инкубационный период, в течение которого накапливаются аномальные прионы. Затем появляются симптомы с быстрым ухудшением состояния человека.
Обычно существуют длительные инкубационные периоды, в течение которых накапливаются аномальные прионы. Затем появляются симптомы с быстрым ухудшением состояния человека. Многие поступают с внезапной и быстро прогрессирующей бессонницей.
У других бывают приступы паники, похудание, фобии, слишком высокая или слишком низкая температура тела, гипервентиляция или другие проблемы. Ситуация может значительно ухудшиться из-за несогласованных движений, галлюцинаций, бреда и, в конечном итоге, невозможности уснуть. Но почему это происходит?
Зомби-подобные прионы почти неразрушимы
Слово прион , придуманный в 1982 году Прузинер, является контаминация (смесь слов) , полученных из пр otein и я nfecti на , следовательно , прион. Прионы начинают жизнь как нормальные белки, но становятся ненормальными, и их практически невозможно уничтожить. Ученые предполагают, что описанные выше заболевания не являются результатом вирусной или бактериальной инфекции. Наоборот, они вторичны по отношению к белку, который превратился в аномальную форму.
Неразрушимость прионов связана главным образом с тем, что прионы не живы и не имеют ДНК. Для меня это звучит устрашающе. Если вам когда-нибудь понадобится денатурировать эти зомби-подобные структуры, попробуйте использовать устойчивый сильный жар (не менее 900 ° F) в течение нескольких часов. Тогда прионы больше не могут вызывать плохую укладку нормальных белков.
Вернемся к нашей семье, которая не могла уснуть. Как пишет Д.Т. Макс в книге «Семья, которая не могла уснуть: медицинская тайна»:
«Это была катастрофа. Жестокие страдания. [Она] потеряла многих родственников из-за этого состояния, включая отца, брата и сестру ».
Наблюдает за исследователем Болонского университета:
«Именно то, что вы можете почувствовать, если у вас начнется приступ сна во время вождения. Вы засыпаете, а потом просыпаетесь ».
Не имея восстановительного сна, Сильвано умер в 1984 году. Американский патолог отметил, что, хотя большая часть мозга казалась нормальной на вскрытии, небольшая центральная структура выглядела как губка. Этот патолог отточил эту закономерность, признав ее сходной с группой известных заболеваний, вызываемых прионными белками.
У всех нас есть похожие белки. Но этот невинный белок способен изменять форму. Затем этот аномальный прион может преобразовывать здоровый белок, создавая свою копию. И так далее. По мере распространения прионного белка клетки мозга умирают на своем пути. Теперь мы лучше понимаем, почему наша итальянская семья переживает такую трагедию.
номальные прионные белки влияют на таламус , область мозга, которая регулирует цикл сна и бодрствования. Эта структура также является релейным центром, своего рода коммутатором мозга, поскольку она помогает различным частям мозга общаться друг с другом.
К сожалению, мы не знаем, почему генетическая мутация вызывает преимущественное поражение таламуса. Но если у вашего родителя есть доминантная мутация, у вас есть 50-процентная вероятность унаследовать проблемный ген. Лекарства нет. Некоторые члены семьи дали положительный результат на этот ген. Я надеюсь, что к тому времени, когда они достигнут среднего возраста, у нас появится возможность использовать генную терапию.
Член семьи и ее муж сменили карьеру и хотят получить степень доктора биологии в Гарвардской медицинской школе. Я дрожу от мысли об их страсти и преданности делу. К счастью, у них была технология (в области генетического тестирования и экстракорпорального оплодотворения), чтобы иметь дочь, свободную от проблемного гена.
Насколько распространены прионные заболевания? К счастью, они необычайно редки: прионные расстройства поражают примерно 1 из миллиона человек в общей популяции в год. На наследственные прионные болезни приходится 15 процентов бремени болезней.
Три мифа о сне
Я обещал закончить тремя мифами о сне. Они здесь:
- Можно обойтись только шестью часами (или меньше) сна. Человеку редко нужно спать меньше шести часов. Существует мутация гена, допускающая минимальный отдых, но это случается редко.
- Дневной сон - ужасная идея. Вот что сказали исследователи после завершения обширного обзора: «Послеобеденный сон у людей, которые не лишены сна, может привести к« субъективным и поведенческим улучшениям »и улучшениям« настроения и субъективных уровней сонливости и усталости ». Те, кто спит, лучше справляются с задачами, такими как «сложение, логическое рассуждение, время реакции и распознавание символов».
- Больше спать всегда лучше. Наиболее полное исследование показало «четкую картину повышенного риска смерти на обоих концах распределения продолжительности сна. Объединенные анализы показали, что у людей с коротким сном (обычно менее 7 часов в сутки и часто менее 5 часов) риск в 1,12 раза выше, а у людей, спящих долго (обычно более 8 или 9 часов каждую ночь), риск в 1,3 раза выше. смерти, чем те, кто спит по 7-8 часов каждую ночь ».
Сон необходим для хорошего здоровья. Большинству взрослых следует стремиться к от 7 до 9 часов каждый день (у пожилых людей обычно от 7 до 8 часов). Подросткам нужно от 8 до 10 часов, а детям школьного возраста - от 9 до 11 часов в день.
Я доктор Майкл Хантер, и я благодарю вас за то, что присоединились ко мне сегодня. И да, я хронический (непродолжительный) ворчун.
