Недавно оперировал пациента с множественным семейным липоматозом, решил написать небольшую заметку на тему этого редкого наследственного заболевания.
Множественный семейный липоматоз (МСЛ) — редкое наследственное заболевание (1 случай на 50 тыс человек), которое проявляется образованием множественных доброкачественных опухолей из жировой ткани, называемых липомами. У людей с МСЛ тело начинает «производить» жировые опухоли практически как на конвейере. Они появляются подкожно на руках, ногах, туловище, их количество исчисляется десятками.
Главный признак, который отличает эту болезнь от случайно появившихся «жировиков», — семейный анамнез. Заболевание передаётся из поколения в поколение, часто по мужской линии, и обычно проявляется в возрасте от 25 до 50 лет. Сами липомы при этом, как правило, безболезненны, медленно растут и имеют характерное расположение: они поражают туловище и конечности, но почти никогда не появляются на голове и плечах.
У моего пациента заболевание проявилось в возрасте 30 лет. У обоих родителей диагностирован множественный липоматоз. Обратилась ко мне пациентка по причине болезненности в области некоторых липом. Удаление проводилось под наркозом, продолжительность операции около 2 часов, продолжительность госпитализации - 1 сутки.
Для проявления болезни достаточно унаследовать дефектный ген от одного из родителей. Вероятность передачи такого гена детям составляет 50%.
Нужно ли удалять липомы?
Поскольку липомы — образования доброкачественные и практически никогда не перерождаются в рак, в большинстве случаев активное лечение не требуется.
Однако есть ситуации, когда хирургическое вмешательство оправдано:
· Косметический дефект. Множественные крупные липомы могут серьезно влиять на внешний вид и самооценку человека.
· Болевой синдром. Если липома сдавливает нервные окончания или расположена над костными выступами.
· Нарушение функции. Крупные образования могут мешать движению в суставах или, в редких случаях, сдавливать внутренние органы.
Главное, что нужно знать о множественном липоматозе:
1. МСЛ — это не рак. Заболевание имеет доброкачественное течение и не угрожает жизни.
2. «Виновник» — генетика. Болезнь передается по наследству, и мы не можем «исправить» ее причину, можем лишь контролировать проявления.
3. Лечение — только по показаниям. Удалять липомы нужно далеко не всегда, а только если они вызывают физический или психологический дискомфорт.
4. Не занимайтесь самолечением. Никакие мази, примочки или диеты не способны рассосать липомы. Единственный эффективный метод — механическое удаление.
Также, Вам может быть интересно: