Нейроэндокринные опухоли встречаются редко и годами могут маскироваться под другие болезни. Их часто находят случайно или на поздних стадиях.
Данный вид опухолей развивается из особых нейроэндокринных клеток, которые обладают свойствами как нервных клеток, так и эндокринных. Они получают сигналы от нервной системы и в ответ выделяют гормоны.
Эти клетки располагаются по всему организму, поэтому нейроэндокринные опухоли могут возникать в разных органах, но чаще всего встречаются в желудочно-кишечном тракте (более 60% случаев) и легких (более 20% случаев).
Точные причины возникновения нейроэндокринных опухолей до конца не изучены, но известны основные факторы риска:
♦️Генетическая предрасположенность.
Наличие определенных наследственных синдромов: множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН1), синдром Гиппеля-Линдау, нейрофиброматоз 1 типа и др.
♦️Семейный анамнез.
Риск повышается, если у близких родственников были диагностированы нейроэндокринные опухоли.
♦️Возраст.
Большинство случаев диагностируется у людей старше 60 лет.
♦️Хронические заболевания.
Например, атрофический гастрит может повышать риск развития некоторых нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта.
Важно понимать, что наличие факторов риска не означает обязательное развитие опухоли. Многие пациенты с нейроэндокринными опухолями не имеют ни одного из известных факторов риска.
К сожалению, специфичных симптомов, характерных только для нейроэндокринных опухолей, нет. Тем не менее, известны общие симптомы, связанные с ростом опухоли:
· Боль в животе неясного характера
· Необъяснимая потеря веса
· Потеря аппетита, тошнота
· Общая слабость и быстрая утомляемость
· Ощущение узлового образования или припухлости, вызванное растущей нейроэндокринной опухолью.
Также для нейроэндокринных опухолей характерны симптомы, вызванные избыточной выработкой гормонов:
· Карциноидный синдром: приливы жара с покраснением лица и верхней части туловища, диарея, боли в животе, одышка. Развивается обычно при наличии метастазов в печени.
· Изменения уровня сахара в крови при инсулиномах (опухолях поджелудочной железы). Возникают эпизоды гипогликемии: холодный пот, дрожь, головокружение, вплоть до потери сознания.
· Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, плохо поддающаяся лечению может указывать на гастриному.
· Стойкое повышение артериального давления — характерно для феохромоцитомы (опухоли, возникающей из клеток надпочечника).
Диагностика нейроэндокринных опухолей включает в себя несколько методов:
Лабораторные исследования:
🧪 Анализы на специфические гормоны и биомаркеры: хромогранин А (CgA), серотонин, анализ мочи на 5-ГИУК.
🧪 Измерение уровня специфических гормонов в зависимости от предполагаемого типа опухоли.
Визуализирующие исследования:
🩻 КТ, МРТ, УЗИ: позволяют определить расположение, размер и распространенность опухоли.
🩻 Сцинтиграфия рецепторов соматостатина (октреотидное сканирование): специальный метод обнаружения нейроэндокринных опухолей, карциноидов и их метастазов, при котором вводится радиоактивный октреотид, связывающийся с соматостатиновыми рецепторами на опухолевых клетках, а затем специальная камера регистрирует скопления радиоактивности для создания изображения.
🩻 ПЭТ/КТ с DOTATATE: современный высокоточный метод диагностики нейроэндокринных опухолей.
🔬Биопсия с последующим гистологическим исследованием. Окончательный диагноз ставится после биопсии или хирургического удаления опухоли с последующим изучением ткани под микроскопом. Врач патолог определяет тип опухоли, степень дифференцировки и другие важные для прогноза характеристики.
Лечение нейроэндокринных опухолей требует индивидуального подхода и часто включает работу нескольких специалистов.
🔸Хирургическое лечение - основной метод, когда опухоль возможно удалить полностью. Объем операции зависит от размера и расположения опухоли.
Медикаментозная терапия:
🔸 Аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид) помогают контролировать симптомы, связанные с избыточной выработкой гормонов, и могут замедлять рост опухоли.
🔸 Таргетная терапия (эверолимус, сунитиниб, иматиниб). Препараты, целенаправленно воздействующие на определенные молекулярные мишени в опухолевых клетках.
🔸 Химиотерапия применяется при агрессивных или распространенных формах.
🔸Радионуклидная терапия. Это инновационный метод лечения нейроэндокринных опухолей с использованием радиоактивных изотопов, которые избирательно накапливаются в опухолевых клетках и разрушают их. Например, препарат Лютатера был одобрен FDA в 2018 году и показал впечатляющие результаты: полный или частичный ответ наблюдается у 45% пациентов, стабилизация заболевания - еще у 49% пациентов.
Прогноз при нейроэндокринных опухолях сильно варьирует и зависит от многих факторов:
· Локализация опухоли: нейроэндокринные опухоли аппендикса и прямой кишки обычно имеют лучший прогноз, чем опухоли поджелудочной железы и легких.
· Стадия заболевания: при локализованных опухолях 5-летняя выживаемость достигает 90%, при региональном распространении около 85%, при отдаленных метастазах примерно 57%.
· Степень дифференцировки: высокодифференцированные опухоли (G1) растут медленнее и имеют лучший прогноз, чем низкодифференцированные (G3).
· Индекс Ki-67 (показатель интенсивности деления опухолевых клеток): низкие значения (менее 5%) ассоциируются с медленным прогрессированием и лучшим прогнозом.
Согласно исследованию, опубликованному в 2025 году, пациенты с высокодифференцированными опухолями имели медианную общую выживаемость 21.8 месяцев по сравнению с 7.4 месяцами для пациентов с низкодифференцированными опухолями.
Также, Вам может быть интересно: