Впервые о возможности заражения людей "зомби-болезнью" оленей ученые написали еще в 2017 году. Но тогда это были лишь теоретические предположения.
В 2022 году в США случились первые случаи заражения среди людей.
К врачам обратился 72-летний охотник из Вайоминга с жалобами на спутанность сознания и агрессию. В течение месяца он впал в деменцию и умер, несмотря на интенсивное лечение. Как оказалось, его друг, тоже охотник, умер от похожих симптомов перед этим.
Оба мужчины употребляли в пищу мясо пойманных ими оленей. В США 25 % диких оленей и 79 % фермерских оленей заражены хронической изнуряющей болезнью (CWD), которая вызывается прионами.
Ученые предположили, что через мясо оленей охотники заразились прионной болезнью.
Болезнь Крейтцфельдта- Якоба
В 1920 и в 1921 году неврологи Крейтцфельд и Якоб наблюдали у пациентов таинственную болезнь. Она поражала мозг, приводила к полной деменции, быстро развивалась и была летальной. Причину ее ученые не смогли установить.
В 1950-хх годах в Папуа-Новой Гвинее миссионеры заметили проявления этой странной болезни у племени форе. Болели в основном женщины и дети. У них развивалась спутанность сознания, тряслась голова, они переставали есть и ходить, и в результате умирали. Симптомы развивались месяцами и даже годами. Аборигены называли эту болезнь куру (от местного слова "дрожь").
Ученые никак не могли определить причину болезни. Не удавалось обнаружить ни вирусов, ни бактерий, ни простейших, которые вызывали это заболевание.
Открытие возбудителя болезни
Один из ученых, исследовавших болезнь куру, связал ее проявления с болезнью Крейтцфельда- Якоба. Даниель Карлтон Гайдузек описал в научном журнале симптомы обоих болезней. После прочтения статьи ветеринар сообщил, что такие же симптомы наблюдаются у овец.
Эту овечью болезнь назвали "почесухой", потому что она вызывала нестерпимый зуд.
Гайдузек провел эксперимент, в котором биоматериал умершей от куру 11-летней девочки ввели обезьянам и они заболели.
За открытие инфекционного характера болезни куру Даниель Карлтон Гайдузек в 1976 году получил Нобелевскую премию по медицине и отправил деньги племени форе.
Но какой именно возбудитель вызывает инфекционную болезнь, не удалось определить.
Обнаружение прионов
Возбудитель оказался чрезвычайно маленьким и суперустойчивым. Он не терял своей заражающей способности после 5 лет хранения при температуре -70 градусов, после кипячения и стерилизации, после применения всех известных дезинфицирующих растворов.
Американский ученый Стенли Прузинер попробовал обработать возбудитель протеазой и он в значительной степени потерял свои патогенные свойства. В 1982 году Прузинер выдвинул гипотезу, что этот возбудитель- белок.
Его назвали прионом ( от сокращенных английских слов "белковая инфекционная болезнь").
В 1997 году Прузинер получил Нобелевскую премию по медицине за открытие прионной природы заболевания.
Что такое прионы
Прионы - это особые белки, которые находятся в центральной нервной системе всех млекопитающих. Они помогают функционированию и созреванию нервной системы.
Прионный белок очень нестабильный. В норме он существует в правильной форме ( в виде альфа-спиралей). Под действием генетических мутаций он может сворачиваться в неправильную форму (с бета-слоями).
И этот неправильный белок "заражает" здоровые белки, они тоже меняют структуру и вызывают заболевания. Нерабочие нейроны иммунная система уничтожает, в результате чего в мозге появляются дырки (губчатая энцефалопатия).
Почему развивалась болезнь куру
Распространение болезни среди племени форе объяснялось существованием ритуального каннибализма. Во время похорон родственники съедали тело умершего, причем мозг чаще доставался женщинам и детям. Если умерший болел прионной болезнью, его родственники оказывались зараженными.
Белые люди, появившись в Папуа-Новой Гвинее, стали жестко запрещать этот ритуал, и болезнь куру пошла на спад.
Последняя зараженная куру умерла в 2005 году.
Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота
В 1970-хх годах в Великобритании произошла вспышка прионной болезни у коров. Оказалось, что их кормили мясокостной мукой из зараженных овец. Потом мясо коров ели люди и заболевали.
В случае с прионами случился межвидовой переход. Прионы одного вида млекопитающих оказались способны заразить прионы другого вида млекопитающих.
В результате пересмотра сельскохозяйственных правил , жестких запретов на мясо овец, ограничение экспорта с эпидемией удалось справиться. Последние случаи наблюдались в 2015 году.
Опасность распространения прионной болезни
Прионный белок плохо определяется, очень заразен, суперустойчив и смертелен. Есть данные, что заболевание может передаваться не только через мясо, но и через растения, и через экскременты.
В лабораторных исследованиях на мышах их удалось заразить прионной болезнью.
В дикой природе прионная болезнь среди животных очень распространена. Она встречается и в США, и в Канаде, и в Европе. В России не было официальных случаев заражения.
Основная проблема прионной болезни в том, что ее сложно диагностировать. Она может скрытно протекать долгие годы.
В 2010 году группа исследователей из Нью- Йорка описала способ обнаружить прионный белок даже тогда, когда его доля в ткани мозга одна на сто миллионов.
Тем не менее, вопрос, может ли человек заразиться прионной болезнью от животных и не грозит ли нам новая страшная эпидемия, остается открытым.
Информация в статье носит ознакомительный характер. Если статья вам понравилась, ставьте лайк и подписывайтесь на мой канал. До встречи!
