Буду писать сухо, простым языком. Чтобы коллеги потом не указывали на недочёты.
МКБ-10: Е. 88. Наследственная ферментопатия, при которой снижается способность организма метаболизировать сложные эфиры холина.
Симптомы заболевания развиваются при проведении анестезии и введении в организм сукцинилхолина или мивакурия хлорида (мивакуриума). На фоне введения препаратов у пациентов длительное время сохраняется мышечный паралич и неспособность к самостоятельному дыханию.
Причиной развития болезни становятся мутации в гене BCHE, кодирующем фермент псевдохолинэстеразу. В норме она циркулирует в кровяном русле и обеспечивает быстрое расщепление поступивших в кровь эфиров ХОЛИНА.
Плановая операция, пациентка с двойней, аллергия на местные анестетики, соответственно это является противопоказаний для регионарной анестезии. Общая анестезия с индукцией в качестве релаксанта был использован суксаметония йодид в дозе 100 мг на интубацию, плюс на поддержание 50 мг, севоран с соответствующим МАКом. Кесарево сечение без особенностей, кровопотеря 500 мл, мочи за пособие 70 мл, гемодинамика стабильная. Длительность операции 37 минут.
Но после отключения севорана проходит 20 минут, пациентка не реагирует на интубационную трубку, отсутствует сознание, мышечная активность. Ожидаем ещё 40 минут, отмечаем чёткую реакцию зрачков на свет, появление тахикардии и гипертензии, без сознания и мышечной активности
( подозреваем дефицит псевдохолинэстеразы), звоним в АДКО и связывемся с главным внештатным анестезиологом - реаниматологом по акушерству и гинекологии. Она прибывает в роддом в течении часа, вместе проводим "прозериновый тест" и получаем реверс блока через 35 минут. Ещё наблюдаем пациентку на ИВЛ и экстубируем её. На всё про всё пациентка на ИВЛ была 4 часа и 30 минут.
Интраоперационно берём кровь и на следующий день подтверждаем свой диагноз, рекомендуем пациентки пройти генетика.
А какие у Вас были интересные случаи?
