21 ноября отмечается Европейский день муковисцидоза (European Cystic Fibrosis Awareness Day). Это тяжелое генетическое заболевание: легкие человека забиваются вязкой мокротой, которую трудно откашлять, в самых тяжелых случаях больной задыхается. В среднем в России муковисцидозом болеет один человек из 10 тыс. В Воронежской области рождается больше детей с муковисцидозом – один случай на 4,5 тыс. человек, то есть в среднем три ребенка в год. По информации Министерства здравоохранения Воронежской области, в регистре больных муковисцидозом состоят 57 пациентов, из них – 47 детей и 10 взрослых. Иногда, чтобы добиться оплаты лечения, больным приходится обращаться в суд, нередко они просят помощи у благотворительных организаций. Русфонд регулярно проводит сборы для детей с муковисцидозом – покупает лекарства, ингаляторы, специальное лечебное питание.
До десяти лет не знали о болезни
Саше Бояренко из Россоши Воронежской области одиннадцать лет. Мальчику диагностировали муковисцидоз год назад.
– У сына выявили гайморит и обнаружили полипы в пазухах носа, требовалось хирургическое вмешательство. После операции врачи Воронежской областной детской клинической больницы (ВОДКБ) №1 сказали, что такие полипы встречаются крайне редко. И, как правило, у детей с муковисцидозом. Тогда-то мы впервые и услышали это пугающее, царапающее слово, – вспоминает мама Саши, Людмила Садовская.
До десяти лет мальчика считали абсолютно здоровым. Случались, конечно, затяжные простуды, иногда подолгу не могли вылечить кашель. После обнаружения полипов Сашу обследовали – провели генетический анализ в московской клинике. Диагноз подтвердился: легочная форма муковисцидоза.
– Поначалу у меня был шок, слезы, истерики. Страшно не хотелось в это верить. После обследования оказалось, что у сына уже поражены внутренние органы, – вздыхает мама.
Люди, которые впервые узнают о диагнозе своих детей, начинают искать поддержку у «братьев по несчастью», вступая во всевозможные пациентские группы. Пока семья вникнет во все нюансы, пуд соли съест, совет бывалого человека – на вес золота. Например, Садовские купили дорогой стерилизатор, но оказалось, что он не подходит для нужд Саши – стало быть, деньги на ветер. Первое время, пока мальчику не оформили пенсию по инвалидности и не начали выдавать бесплатные лекарства, семья буквально только на них и работала.
– Препараты нам назначили, но не так просто было их достать: то на них не было закупок, то лекарств не оказывалось в аптеке. Нам назначили инновационный препарат дорназа альфа, он не только стоил дорого, но его еще и невозможно было купить. Для нормализации веса Саше нужно было специальное лечебное питание, которое тоже не выдавалось бесплатно.
Пациентский чат стал для семьи настоящей палочкой-выручалочкой.
– Мы узнали, что в нашей школе учится девочка с таким же диагнозом, ее родители поделились с нами «излишками» своего запаса препаратов, – объясняет Людмила. – Но вскоре появилась новая проблема. Дело в том, что лекарства попадают в легкие и бронхи с помощью ингалятора. Аппарат и насадки к нему очень недешевые и требуют частой замены, а государство их бесплатно не выдает. Вот сейчас мы с вами разговариваем, а Саша делает ингаляцию.
В семье двое детей, старший сын учится в техникуме. Мама – учитель начальных классов, ее супруг занимается ремонтом автомобилей. Взрослые изо всех сил стараются обеспечить ребят всем необходимым, но денег все равно не хватает. Приходится обращаться за помощью.
– Русфонд собрал на ингалятор и расходные материалы к нему, а также на лечебное питание для сына требуемую сумму 134 947 руб. Мы очень благодарны! Этого запаса нам хватит на год, а дальше снова пойдем с протянутой рукой, – признается Людмила.
«Бесплатно не выдают, пока не начинаешь отстаивать свои права»
Илье Карпову из Воронежа девять лет. Он встает каждое утро на 40 минут раньше обычного школьника. Нужно многое успеть: подышать, попрыгать, сделать гимнастику. После школы первым делом – ингаляции. Вечером еще полчаса лечебных процедур. Раньше мальчишка капризничал, сопротивлялся, сейчас привык. Бассейн три раза в неделю – тоже не обсуждается. Надо – и все.
– Сын родился в срок, до года не было никаких проблем. Разве что беспокоили частые простуды, которые выливались в затяжные бронхиты и пневмонии. А потом у Илюши начались колики и запоры, он плохо набирал вес, никакое лечение не помогало, – рассказывает мама Ирина. – В четыре года сыну провели операцию на кишечнике. Тогда-то врачи и заподозрили муковисцидоз.
Илью направили на обследование в московский медицинский центр, там сделали генетический анализ. Оказалось, что у мальчика сложная смешанная форма заболевания, при которой поражаются легкие и кишечник.
– Родители из пациентской группы поделились с нами всеми необходимыми препаратами на первое время, потом лекарства стали выдавать в поликлинике. Но случались задержки, какие-то препараты приходилось буквально выбивать, – говорит Ирина. – Некоторые лекарства, например для улучшения работы кишечника, бесплатно не выдают, пока не начинаешь отстаивать свои права: мне приходилось писать жалобы, даже судиться с органами здравоохранения. Кто-то из родителей плюет на эту нервотрепку и покупает препараты за свой счет. Но у нашей семьи такой возможности нет: у нас двое детей, работает один муж.
Организм Ильи почти не усваивает обычную пищу, ему необходимо лечебное питание для нормализации веса и общего состояния. Нужен и специальный ингалятор для увлажнения слизистой верхних и нижних дыхательных путей и доставки лекарств в легкие. Семья обратилась в Русфонд. Требовалось собрать 192 596 руб. Помощь мальчику была быстро оказана.
Как рассказали в Министерстве социальной защиты Воронежской области, больные муковисцидозом нуждаются в ежедневной ингаляционной терапии. Каждый больной должен делать от двух до десяти ингаляций с генно-инженерным препаратом в день. Введение лекарства возможно с помощью компрессорных ингаляторов, срок их службы– пять лет. Небулайзеры, в которые непосредственно заливается лекарство, необходимо менять минимум два раза в год. Компрессорные ингаляторы и небулайзеры не входят в перечень медицинских изделий и не могут быть закуплены за счет бюджетных средств. Министерство (на момент написания письма – департамент) социальной защиты Воронежской области обратилось в Русфонд с просьбой обеспечить 47 воронежских детей с муковисцидозом ингаляторами, небулайзерами и расходными материалами к ним.
Оптимизм и болевые точки
Вера Леднева, руководитель центра муковисцидоза ОДКБ №2 в Воронеже, с оптимизмом смотрит на результаты, которых удалось добиться медицине в борьбе с муковисцидозом за последние годы.
– С появлением новых методов терапии продолжительность жизни больных больше не ограничивается 30 годами, как было раньше. Слава богу, эти методы стали доступны и нашим воронежским пациентам. Иногда я смотрю на снимки легких и глазам своим не верю – такой разительный прогресс, – говорит Вера Леднева.
По ее словам, каждый ребенок с муковисцидозом нуждается в дополнительном питании, но бесплатно в Воронежской области его не выдают.
– Если пациент такое питание получает, у него будет хорошо работать дыхательная и сердечно-сосудистая системы, а также пищеварительный тракт. Больной должен принимать лечебные смеси ежедневно, как правило, два-три раза в день. Питание, конечно, недешевое. А у нас в регионе есть семьи, в которых не один, а несколько детей с муковисцидозом. Специальное питание входит в стандарт лечения больных муковисцидозом. Дети с инвалидностью обязаны его получать бесплатно, но в Воронежской области пациентам приходится покупать смеси за свой счет или с помощью благотворительных фондов. Во многих других областях, кстати, питание выдают бесплатно, – поясняет Вера Леднева.
Кроме того, по словам эксперта, у больных муковисцидозом – хроническая синегнойная инфекция, для лечения которой нужны специальные антибактериальные средства.
– Большинство из этих препараторов просто исчезло из лечебных учреждений. И если государство не закупает их централизованно на торгах, то и приобрести их за свой счет в аптеке больные не могут, – объясняет Вера Леднева. – На одного пациента с муковисцидозом уходит столько же средств, сколько на лечение 100 кардиологических больных, соответственно, очевиден выбор чиновников, которые будут решать, куда направить деньги.
Маленькие воронежские пациенты об этих «взрослых» проблемах, конечно, пока не знают. Для них важно каждый день – просто дышать.
Фото Леонида Шифрина
Мы пишем о российской и мировой медицине, о работе отечественных и зарубежных НКО, о социальных изменениях, об инклюзии, толерантности и доступности среды.
Подписывайтесь на наш канал - Русфонд. Медиа. Вдохновляем действовать