Фокальный сегментарный гломерулосклероз – это рассеянный мезангиальный склероз, который начинается в некоторых, но не во всех (фокальных) гломерулах, с течением времени распространяясь на всех гломерулы. Чаще всего он идиопатический, но может быть и вторичным, вследствие употребления героина или других наркотиков, ВИЧ-инфекции, ожирения, серповидно-клеточной болезни, атероэмболии или потери нефронов (например, при рефлюкс-нефропатии,субтотальной нефрэктомии или при дисплизии почек). Наиболее часто он проявляется у подростков, однако также у пациентов молодого возраста и средних лет. На начальной стадии заболевания у пациентов возникает протеинурия, легкая гематурия, гипертензия и азотемия. Диагноз подтверждается с помощью биопсии почки. Лечение – ингибирование ангиотензина, а при идиопатических заболеваниях –кортикостероиды и иногда другие иммунодепрессанты.
При ФСГС нарушены барьеры гломерулярной фильтрации по размеру и молекулярному заряду, и протеинурия обычно носит неселективный характер, затрагивая как белки с высокой молекулярной массой (например, иммуноглобулины), так и альбумин. Почки обычно маленькие.
Симптомы и признаки ФСГС
Пациенты с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС) обычно имеют тяжелую протеинурию, артериальную гипертензию, почечную дисфункцию, отеки или их сочетание. Иногда единственным признаком является безсимптномная протеинурия не нефротического генеза. В некоторых случаях присутствует микрогематурия.
Диагностика ФСГС
Диагноз подтверждают результатами биопсии почек, которые показывают фокальную и сегментарную гиалинизацию клубочков, часто с иммунным окрашиванием включений IgM и комплемента (С3) глыбчатого и грубого гранулярного характера. Электронная микроскопия выявляет диффузное сглаживание выступов отростков (ножек) подоцитов при идиопатических случаях заболевания, но может показать очаговое стирание при вторичных случаях. Возможен тотальный склероз, приводящий к атрофии клубочков. Биопсия может быть ложно отрицательной, если не выбраны участки очаговых нарушений.
Всю остальную информацию о лечении и прогнозах, читайте на сайте источника
