12 подписчиков

Карциноидный синдром

19 октября 202319 окт 2023

2 мин

- сочетание симптомов, вызванных гормонами, выделяемыми нейроэндокринными опухолями (НЭО) в кровоток

НЭО - гетерогенная группа редких, медленно прогрессирующих опухолей из нейроэндокринных клеток

НЭО способны экспрессировать нейроэндокринные маркеры, синтезировать, запасать и секретировать биологически активные вещества, либо быть не функционирующими

Часто НЭО не проявляются клинически до появления метастазов или карциноидного синдрома, что значительно отдаляет время постановки диагноза поэтому часто диагностируются на распространенной стадии. И повышенная гормональная активность приводит к развитию синдромов и их осложнений

Факторы, влияющие на прогноз НЭО:
- локализация первичной опухоли
- функциональная активность
- стадия
- индекс Кi-67
- grade
- опухолевая нагрузка
- молекулярный фон
И дополнительные неблагоприятные факторы, связанные с уменьшением выживаемости пациентов:
- наличие карциноидного синдрома
- формирование карциноидного сердца
- развитие карциноидного криза

Поэтому клинические проявления очень разнообразны:
- приливы, гиперемия кожных покровов
- диарея
- боли в животе
- тахикардия
- телеангиоэктазии
- одышка, бронхоспазм
- пеллагра, «пеллагроподобные» симптомы
- потливость, отек кожи, крапивница, зуд, сухость кожи и слизистых, слезотечение, бессоница, повышенная возбудимость
- возможен «скрытый карциноидный синдром» - когда при наличие первичной опухоли и метастатического поражения повышаются только биохимические маркеры (серотонин крови, 5-ОИУК в моче) без клинической картины

Особенности клинической картины:

высокий уровень серотонина крови он увеличивает секрецию жидкости в кишечнике и скорость прохождения пищевых масс в начале диарея приобретает периодический характер с нарушением моторики, а потом становится постоянной со схваткообразными болями в животе и не облегчается воздержанием от приема пищи

Чаще карциноидный синдром встречается у пациентов с метастазами в печень (когда гормоны попадают в большой круг кровообращения)

Может развиться карциноидный криз:
- гипотензия
- тахикардия
- аритмия
- длительный прилив
- бронхиальный стридор
- дисфункция ЦНС

Карциноидная болезнь сердца или карциноидный кардиальный синдром - еще одно грозное осложнение КС

Все карциноидные опухоли кишечника, пока не дают метастазы в печень, как правило, протекают бессимптомно, поскольку их продукты быстро разрушаются ферментами крови и печени в портальном круге кровообращения (например, серотонин – печеночной моноаминоксидазой). Печеночные же метастазы выделяют свой секрет через печеночные вены прямо в системный кровоток метаболиты попадают в нижнюю полую вену правое предсердие и поражают трикуспидальный клапан (чаще поражаются правые отделы сердца) стеноз трикуспидального клапана (серотонин способствует развитию фиброза эндокарда)

Диагностика
Неспецифичность симптомов приводит к поздней диагностике

Диагностика будет складываться из визуализации, маркеров (серотонин, 5-ОИУК, хромогранин А, гастрин, АКТГ), клинической картины и результатов биопсии (гистологическое исследование, ИГХ, степень злокачественности)