Для проведения сложнейшего оперативного вмешательства в медучреждение был приглашен специалист федерального центра
Нарушение формирования пола – это достаточно редкая патология, которая встречается у одного из 30 тысяч новорожденных. Данное заболевание диагностируется еще в роддоме при проведении неонатального скрининга – малышам выполняют тест на наличие врожденной дисфункции коры надпочечников. В данной ситуации у маленькой пациентки была выявлена генетическая патология, которая требовала сложнейшего оперативного вмешательства.
– Если говорить простым языком, врожденная дисфункция коры надпочечников – это группа наследственных заболеваний, при которых в коре надпочечников нарушается выработка стероидных гормонов. Это приводит к формированию наружных половых органов у девочек по мужскому типу. У нашей пациентки был кариотип (хромосомный набор), который соответствует женскому полу, сформированы матка и яичники, но наружные половые органы были почти как у мальчика. В таких ситуациях необходима одномоментная реконструктивно-пластическая операция. Мы проводим данный тип оперативных вмешательств, но в два этапа, – рассказала главный врач Кировской областной детской клинической больницы Наталья Муратова.
Для оперативного лечения маленькой пациентки в Киров был приглашен заведующий научно-исследовательской лабораторией хирургии врожденной и наследственной патологии НМИЦ им. В.А. Алмазова, уролог-андролог Илья Макарович Каганцов. Специалист совместно с хирургами Детской областной больницы провел операцию, в рамках которой девочке были полностью восстановлены наружные половые органы по женскому типу.
– Особенность и сложность данного оперативного вмешательства в том, что нужно сделать все за один раз, сохранив при этом половую и репродуктивную функции. Благодаря слаженной работе, все прошло успешно, сейчас у девочки есть замечательные перспективы по здоровью в целом и по репродуктивной функции. В дальнейшем ей будет необходимо наблюдаться у эндокринолога и получать заместительную терапию, – отметил Илья Каганцов. – Также хочется отметить работу моих коллег из Детской областной больницы, здесь проводятся все необходимые оперативные вмешательства, в том числе и высокотехнологичные, которые требуются по профилю детской урологии-андрологии. По сравнению с тем, что было 7 лет назад, здесь произошли значительные изменения, больница очень преобразилась. Сегодня здесь есть современные операционные, хорошее эндоскопическое оборудование, все необходимые инструменты для сложных операций. Конечно, есть редкие заболевания, которые требуют направления в федеральные центры, но всю остальную медицинскую помощь детям здесь оказывают в полном объеме и на очень высоком уровне.
