Бытует такое мнение, что домашние питомцы, и особенно кошки, очень похожи на своих хозяев. В этой статье вы узнаете, что они могут иметь не только похожий характер, но и некоторые заболевания сердца. Одной из таких патологий является гипертрофическая кардиомиопатия.
Некоторые ученые утверждают, что это одна и та же болезнь. И правда, причины заболевания, патологические изменения в сердце, физиология и симптомы у питомцев и их хозяев идентичны, хотя и имеют свои особенности. Поэтому данную патологию мы будем рассматривать больше на примере развития болезни у человека, затрагивая отличительные черты у четвероногих друзей.
Итак, гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – генетическое заболевание сердца, проявляющееся выраженной гипертрофией (увеличением массы, толщины) сердечной мышцы при отсутствии других причин*.
*Гипертрофия миокарда может наблюдаться при различных болезнях - гипертонии, пороках клапанов сердца, заболеваниях щитовидной железы и др., однако она будет не так сильно выражена, как при ГКМП, при которой толщина стенки сердца может достигать 3,0-4,0 сантиметров (В норме она не превышает 1,0 см).
Также гипертрофия часто выявляется у профессиональных спортсменов (т.н. “спортивное сердце”). У них гипертрофия является приспособлением сердца к тяжелым нагрузкам и считается нормой.
Распространенность
Распространенность заболевания в популяции людей составляет 1:200 - 1:500, т.е. патологией страдает примерно 15 – 20 млн. человек по всему миру. Появление современных визуализирующих методик (эхокардиография, МРТ) позволило гораздо чаще выявлять ГКМП, однако болезнь распознается лишь у 10-20% больных, т.к. большая часть пациентов не испытывают симптомов.
Кардиомиопатии являются наиболее распространенными сердечными заболеваниями у домашних кошек. Во время исследования 780 кошек в крупных лондонских приютах для бездомных животных было выявлено 115 случаев ГКМП, что составило ~15% подопытных. При этом абсолютно все кошки были здоровы внешне, что говорит о доброкачественном течении заболевания у животных в большинстве случаев. Также утверждается, что коты страдают чаще кошек, соотношение примерно 3:1.
Все дело в генах…
У людей заболевание является генетически обусловленной патологией. На сегодняшний день обнаружено более 1000 генных ошибок (мутаций), приводящих к развитию ГКМП. Некоторые из них являются особенно злокачественными и характеризуются тяжелым течением заболевания. Поэтому очень важно проводить генетический тест и выявлять патогенные мутации для определения дальнейшей тактики лечения и наблюдения за такими пациентами и их родственниками.
Причина развития ГКМП у большинства пород кошек остается невыясненной. Лишь у двух пород, Мейн-кун и Рэгдолл, тоже выявлено несколько генетических мутаций, которые приводят к развитию болезни.
! Гипертрофическая кардиомиопатия передается по наследству. Риск передать заболевание потомкам составляет 50%. Однако, даже выявленная мутация во время генетического тестирования не всегда приводит к развитию гипертрофии сердца.
! Заболевание может дебютировать в любом возрасте, с первых дней жизни и до глубокой старости. В среднем ГКМП проявляется в возрасте 30-40 лет. У кошек обычно возникает после 6 месяцев, а пик заболеваемости приходится на возраст 2-3 года.
Формы заболевания
Выделяют несколько форм болезни, которые принципиально отличаются друг от друга тяжестью и подходом к лечению – это обструктивная и необструктивная ГКМП.
Разница между ними в том, что при обструктивной кардиомиопатии резко гипертрофированная перегородка сердца создает препятствие (т.е. обструкцию) для тока крови из желудочка в аорту (см.рис.), и сердцу приходится работать в условиях перегрузки. Обструкция выявляется на УЗИ или МРТ, при этом для определения степени тяжести используется такой показатель, как градиент давления в левом желудочке*.
*Градиент давления - разница давления между соседними полостями сердца, например, между предсердием и желудочком, желудочком и аортой, либо, как в случае ГКМП – до и после места обструкции.
Таким образом, для обструктивной ГКМП характерно наличие градиента давления в левом желудочке > 30 мм.рт.ст. в покое или >50 при проведении тестов. Чем выше градиент, тем хуже прогноз и тяжелее течение заболевания без лечения. В критических ситуациях показатель может достигать 200 мм.рт.ст. и более.
Соответственно, необструктивная форма характеризуется низким градиентом (<30 мм.рт.ст.), более доброкачественным течением и длительно может протекать бессимптомно.
Изменения в сердце
В основе заболевания как у людей, так и у кошек лежит нарушение структуры сердечной мышцы.
В норме клетки сердца имеют определенное строение, форму и упорядоченное расположение. При ГКМП волокна сердечной мышцы расположены хаотично друг к другу, клетки гипертрофированы, а в участках гипертрофии формируются очаги фиброза (см.фото). Это приводит к следующим осложнениям:
1) Сердечная недостаточность. Сердце постепенно теряет свои эластические свойства. Миокард становится жестким, теряется способность к релаксации. Процесс расслабления очень важен для работы сердца, поскольку именно в этот момент происходит заполнение желудочков кровью. На поздних стадиях к нарушению расслабления присоединяется снижение сократимости сердца.
2) Нарушения ритма. Фиброзная ткань, которая образуется в различных отделах сердца, может быть источником аритмий. Другая возможная причина нарушений ритма - высокий градиент давления в левом желудочке, приводящий к перегрузке сердца.
3) Ишемия (т.е. снижение кровоснабжения) миокарда – происходит по нескольким причинам. Гипертрофированному миокарду необходимо больше питательных веществ и кислорода, в то время как доставка крови к нему затруднена из-за обструкции.
Симптомы и течение ГКМП
Есть несколько вариантов, как может протекать заболевание.
Бессимптомное течение. В основном характерно для необструктивной формы, либо при небольшом градиенте. У пациентов с невыраженной гипертрофией продолжительность жизни зачастую не отличается от здоровых людей.
Внезапная сердечная смерть. Может произойти в любом возрасте, однако чаще встречается у молодых людей, в частности у спортсменов во время соревнований.
! ГКМП считается главной причиной внезапной смерти у молодых спортсменов.
Одышка, утомляемость, непереносимость физических нагрузок – одни из самых частых проявлений заболевания. Другие симптомы - сердцебиение, чувство замирания/трепыхания сердца являются следствием различных нарушений ритма. Частым осложнением заболевания является мерцательная аритмия, которая ухудшает прогноз и в несколько раз повышает риск тромбоэмболии и инсульта. Также пациентов может беспокоить боль в области сердца или за грудиной (стенокардия), головокружения и обмороки.
Что касается наших маленьких друзей. В большинстве случаев какие-либо клинические признаки заболевания у кошек отсутствуют. Респираторные симптомы – учащенное дыхание (>30 вдохов в минуту во время сна) или одышка являются наиболее частыми симптомами. У некоторых питомцев также могут встречаться обмороки или внезапная смерть.
Тромбоэмболии - распространенное осложнение любых кардиомиопатий у кошек. Тромбы чаще всего образуются в увеличенных предсердиях (точнее в их ушках) в результате застоя крови (см фото). Попав в кровоток, они могут вызвать паралич и гангрену конечности, инфаркт миокарда, инсульт и другие тяжелые осложнения.
Лабораторная диагностика
Специфические лабораторные маркеры отсутствуют. Иногда назначается анализ на мозговой натрийуретический пептид - NT-proBNP (не пугайтесь, он так назван, потому что впервые его обнаружили в головном мозге). Высокий уровень гормона в крови не говорит о наличии ГКМП, а лишь свидетельствует о выраженной сердечной недостаточности.
Инструментальная диагностика
ЭКГ – неспецифический метод, результаты которого могут насторожить. При ГКМП можно обнаружить различные нарушения ритма, в половине случаев выявляются признаки гипертрофии сердца (высокие зубцы R, отрицательные зубцы T, депрессия сегмента ST)
К слову, следить за ритмом вашего сердца вы можете, находясь в любой точке мира, если под рукой у вас будет портативный электрокардиограф, такой как SmartCardio!
Скрининговые исследования
УЗИ, МРТ и КТ сердца являются основополагающими для диагностики ГКМП.
Критерий для диагноза ГКМП у взрослых – увеличение толщины левого желудочка > 1,5 см в момент расслабления (т.е. в диастолу), выявленное по данным эхокардиографии, МРТ или КТ сердца. Как мы помним, также должны быть исключены другие заболевания, которые могут вызвать гипертрофию.
Для большинства взрослых кошек пограничным критерием гипертрофии считают 6 мм, но при этом важно учитывать вес животного.
Генетический скрининг. Кому?
Генетический скрининг рекомендуется делать:
1. Для подтверждения диагноза в спорных ситуациях, т.е. когда другие исследования не дают точного ответа о наличии заболевания.
2. Всем пациентам с подтвержденной ГКМП для выявления особых патогенных мутаций.
3. Родственникам 1-ой степени родства пациента, у которого выявлена патогенная мутация.
! Зачем проводить генетическое исследование пациентам, у которых уже диагностирована ГКМП? -Обязательно нужно выявить, какая мутация вызвала заболевание у пациента. Если выявленная мутация злокачественная, это требует проведения генетического скрининга у его родственников и обязательную постановку на учет у кардиолога!
Медикаментозное лечение
Лекарственная терапия идентична для человека и кошек и преследует одни и те же цели. Терапия назначается только пациентам с симптомами. Лечение обструктивной и необструктивной форм ГКМП отличается.
Основные препараты при обструктивной форме - б-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем), которые направлены на снижение выраженности обструкции левого желудочка.
! Пациентам с обструктивной формой ГКМП не рекомендуется принимать нитраты (в том числе нитроглицерин), т.к. препараты увеличивают обструкцию и могут ухудшать прогноз заболевания.
При необструкивной ГКМП и наличии симптомов сердечной недостаточности назначаются ингибиторы АПФ (сартаны) и диуретики.
Хирургическое лечение
Показания для хирургического вмешательства:
1. Обструктивная форма
2. Сохранение симптомов (тяжелой одышки), несмотря на терапию (ХСН III-IV ФК по NYHA)
3. Высокий градиент давления в левом желудочке (> 50 мм.рт.ст.)
Золотым стандартом оперативного лечения обструктивной ГКМП является септальная миоэктомия (СМЭ) – иссечение участка перегородки, создающей обструкцию.
Вес резецированнного миокарда варьирует от 1,0 до 7-8,0 граммов и зависит от массы тела, массы сердца и выраженности гипертрофии.
Операция показывает превосходные результаты и эффективность с низкими показатели смертности и риском развития осложнений. Однако такие операции должны выполняться только опытными специалистами в крупных кардиохирургических центрах.
Септальная спиртовая аблация
Это миниинвазивная операция, при которой через прокол на бедре к гипертрофированной перегородке доставляется спирт (96% этанол), который провоцирует локальный инфаркт и приводит к уменьшению толщины миокарда в этой области.
Этот вид вмешательства может использоваться как альтернатива открытой операции у пациентов с тяжелой сопутствующей патологией, а также у беременных.
У кошек хирургические методы лечения в настоящее время не применяются.
Профилактика осложнений
Людям с диагностированной ГКМП следует избегать соревновательного спорта из-за риска внезапной сердечной смерти! Однако совсем отказываться от физических нагрузок нельзя, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Другой рекомендацией является диета и поддержание нормального веса.
Информация для хозяев
Если у питомца диагностировали ГКМП, и она протекает бессимптомно, единственное, что можно сделать – следить за его дыханием во время сна. В норме частота дыхания должна быть меньше 30 вдохов в минуту. При появлении респираторных симптомов следует обращаться к ветеринару.
Благодарим за внимание! Команда специалистов SMARTCARDIO.
Обязательно подписывайтесь на наш канал в Дзене, телеграмм и инстаграмм, чтобы не пропускать новости и полезные статьи о вашем здоровье!
Список литературы
1. Клинические рекомендации российского общества кардиологов по гипертрофической кардиомиопатии. 2020
2. Гипертрофическая кардиомиопатия: фиброз или гипертрофия; М.И. Савченко 2013
3. Diagnosis and Evaluation of Hypertrophic Cardiomyopathy; Barry J. Maron 2022
4. Cardiomyopathy prevalence in 780 apparently healthy cats in rehoming centres (the CatScan study); Jessie Rose Payne 2015
5. The feline cardiomyopathies 1. General concepts; Mark D Kittleson 2021
6. The feline cardiomyopathies 2. Hypertrophic cardiomyopathy; Mark D Kittleson 2021
