Полинейропатия, как патологический процесс, представляет собой множественное поражение периферических нервов в виде нарушения структуры миелиновой оболочки нерва и/или его аксона.
Одним из вариантов полинейропатий по механизму развития являются аутоиммунные полинейропатии, связанные с негативным воздействием, вырабатываемых в организме собственных антител, на различные структурные компоненты периферических нервов (миелин и/или аксон). Если объяснить просто, то как правило, механизм развития аутоиммунных полинейропатий выглядит следующим образом: организм контактирует с каким-либо вирусом содержащим РНК или ДНК, вырабатывает антитела для уничтожения белковой структуры вируса (РНК, ДНК), антитела уничтожают вирус, после чего оставшиеся антитела (или вновь образуемые) начинают действовать против структур нервной системы (которые похожи на чужеродный белок), т.е. не срабатывает функция распознавания “свой-чужой”. Изначально активатором механизма аутоиммунной агрессии может быть и не вирус, а, например, какой-либо онкологический процесс или системное заболевание организма или генетически детерминированное нарушение в иммунной регуляции или введение вакцины и т.д. (т.е. любая провокация в работе иммунной системы). Кроме того, аутоиммунный компонент воспаления, как правило в том или ином виде присутствует и при ряде других вариантов полинейропатий (например, при диабетической полинейропатии).
К основным формам аутоиммунных полинейропатий принято относить:
- Острые воспалительные демиелинизирующие и/или аксональные полиневропатии (ОВДП) (в том числе, синдром Гийена-Барре, синдром Миллера-Фишера, Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН));
- Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП);
- Парапротеинемические полиневропатии;
- Паранеопластические полиневропатии;
- Множественные мононевропатии - моторная мультифокальная невропатия с блоками проведения, сенсомоторная мультифокальная невропатия с блоками проведения (синдром Самнера-Льюиса) и др.;
Наиболее тяжелыми формами аутоиммунных полинейропатий являются синдром Гийена-Барре и синдром Миллера-Фишера, требующие выполнения оперативной диагностики и своевременного комплексного лечения, а также длительной медицинской реабилитации.
Многие варианты аутоиммунных полинейропатий относятся к категории орфанных заболеваний (т.е. редких заболеваний), однако определенная сложность диагностики таких вариантов полинейропатий существенно искажают их истинную статистику. При этом часто полинейропатии неясного генеза ошибочно трактуются специалистами, как вариант аутоиммунной полинейропатии до момента установления истинной причины.
Клинические проявления аутоиммунных полинейропатий принципиально не отличаются от симптомов при других вариантах полинейропатий. Основное, что выделяет аутоиммунные полинейропатии зачастую довольно быстрая прогрессия симптомов (с острым или подострым течением), довольно быстрое формирование моторных симптомов (двигательные нарушения), выраженные проявления нейропатической боли, отсутствие значимого эффекта на стандартные лечебные мероприятия и симптоматическую терапию. Среди основных признаков аутоиммунных полинейропатий можно выделить сенсорные нарушения (онемение, мурашки, покалывания, изменение восприятия тепла, холода, прикосновения и т.д.) в основном в кистях и стопах, нейропатическую боль (жгучие неприятные ощущения возникающие чаще всего в стопах, чаще всего в покое и при засыпании), постепенно прогрессирующую мышечную атрофию и слабость, снижение и угнетение глубоких рефлексов, а также иногда ряд вегетативных симптомов (выраженное снижение артериального давления в вертикальном положении, нарушение функции тазовых органов, чаще всего - запоры и учащенное мочеиспускание) и т.д.
Нейропатическая боль — это боль, возникающая вследствие прямого повреждения или болезни соматосенсорной системы (определение Международной ассоциации по изучению боли, NeuPSIG of IASP, 2011).
Клиническими проявлениями нейропатической боли является синдромокомплекс частичной или полной потери чувствительности (в том числе болевой) с одновременным возникновением в зоне иннервации поврежденного участка периферической или центральной нервной системы, крайне неприятных и выраженных болевых ощущений. Нейропатическая боль часто характеризуется болью жгучего изнуряющего характера, ощущениями жжения, холода, мурашек, покалываний, скованности, рези и т.д. Явления нейропатической боли наиболее выражены в состоянии покоя и/или в процессе засыпания. Для нейропатической боли характерно наличие аллодинии - состояние, когда не болевой раздражитель вызывает чувство боли (например, прикосновение). Нейропатическая боль сложно поддается лечению, плохо купируется обычными анальгетиками, нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВС) и даже наркотическими анальгетиками, в связи с чем является серьезной клинической проблемой и требует комплексного подхода в лечении.
Диагностика аутоиммунных полинейропатий сложная задача. Как правило в процессе установления диагноза необходимо выполнение: электронейромиографии (ЭНМГ) верхних и нижних конечностей, ультразвукового исследования периферических нервов, люмбальной пункции, иммунологических тестов (с определением уровня антинейрональных антител, антител к ганглиозидам и т.д.), определение уровня парапротеина крови и т.д.
Базовым методом диагностики аутоиммунных полинейропатий является ЭНМГ.
Электронейромиография (ЭНМГ) – это современный инструментальный метод диагностики заболеваний нервной системы, позволяющий комплексно и объективно оценить электрическую активность нервов, нервных корешков и сплетений, двигательных нейронов, мышц, а также нейромышечных синапсов, ЭНМГ является одним из ключевых, высокоинформативных и востребованных инструментальных методов диагностики в неврологической практике. Многие варианты аутоиммунных полинейропатий имеют довольно характерные признаки при ЭНМГ, что позволяет отличить их от других вариантов полинейропатий.
Выполнение ЭНМГ требует высокого профессионализма от специалиста функциональной диагностики - соблюдение алгоритма процедуры, всеобъемлющего знания анатомии нервов и мышц, клинического мышления, знания электрофизиологических критериев и оценочных параметров при широком спектре патологий. Данные полученные при ЭНМГ в обязательном порядке важно сопоставлять с результатами неврологического осмотра и других лабораторных и инструментальных исследований.
К основным наиболее эффективным методам лечения аутоиммунных полинейропатий относятся:
- гормональная терапия;
- плазмаферез;
- человеческий иммуноглобулин;
- иммуносупрессивные или иммуномодулирующие препараты.
Среди препаратов вспомогательного лечения, как правило используют тиоктовую кислоту, витамины группы B(B1, B6, B9, B12), препараты коэнзима Q10, левокарнитина, ипидакрин, пентоксифиллин, актовегин, дипиридамол и др.
Для лечения нейропатической боли, как правило используют противоэпилептические препараты (прегабалин, габапентин, карбамазепин) и/или антидепрессанты (амитриптилин, дулоксетин и др.).
Разумеется у многих пациентов с аутоиммунной полинейропатией вследствие хронического недуга и изнурительных симптомов нарушения чувствительности, а также нейропатической боли, могут присоединяться симптомы депрессии, тревоги, диссомнии (нарушение сна), психосоматизации и т.д. Все эти проявления будут существенно усугублять течение полинейропатии, усиливая ее симптомы. В таких ситуация по показаниям необходимо своевременно назначать сопроводительную психотропную терапию (антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы и т.д.).
Фармакотерапевтическое лечение аутоиммунных полинейропатий должно проводится строго индивидуально.
Важное значение в лечении аутоиммунных полинейропатий имеет применение методов реабилитации (лечебная физкультура, магнитная стимуляция высокой интенсивности, TECAR-терапия, лазеротерапия высокой интенсивности, иглорефлексотерапия, HIMALAS-терапия, функциональная электромиостимуляция и т.д.). При лечении нейропатической боли среди методов реабилитации наиболее эффективна транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС).
Эффективность терапии зависит от конкретного типа полинейропатии, наличия сопутствующих заболеваний, своевременности диагностики и лечения, динамичного наблюдения и комплексности реабилитационных мероприятий. Лечение аутоиммунных полинейропатии всегда вопрос мультидисциплинарной работы и комплексного подхода. В лечении полинейропатии в рамках мультидисциплинарного взаимодействия обязательно должны участвовать невролог, психотерапевт, врач функциональной диагностики (специалист ЭНМГ), специалисты реабилитационной службы, в некоторых ситуациях смежные специалисты - эндокринологи, онкологи, альгологи, ревматологи, гематологи, клинические фармакологи и т.д.
Подробнее о медикаментозном лечении полинейропатий >>
Подробнее о реабилитации при полинейропатиях >>
Благодарим за помощь в подготовке материала членов Экспертного Совета Ассоциации развития реабилитации, физиотерапии и абилитации (АРРФА), а также сотрудников неврологического отделения №2 клиники НИИ неврологии ФГБОУ ВО "ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова" МЗ РФ