Весь мир 29 июня отмечает день борьбы со склеродермией – заболеванием так называемой «твердой кожи», которое постепенно поражает весь организм.
Системная склеродермия (ССД) относится к редкому аутоиммунному заболеванию соединительной ткани. В связи с тем, что соединительная ткань присутствует во всех системах органов, заболевание может иметь очень разную симптоматику. У пациентов со склеродермией может быть совершенно разная клиническая картина — фиброзные изменения кожи, а также соединительной ткани других органов и систем (сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки). Последствия этих изменеий вызывают смертельно опасные осложнения.
В мире нет точных данных по статистике хаболевания, однако, в среднем системной склеродермией страдают от 3 до 12 человек на миллион жителей Земли. Действительно, склеродермия не так распространена, как другие ревматологические заболевания (артрит, артроз или подагра) и диагноз чаще всего ставят женщинам.
В результате болезни у пациенток истончаются пальцы рук, нос. На лице появляются сосудистые «звездочки», кожа уплотняется так, что пациент с трудом открывает рот. Больные испытывают сильнейшие боли во всем теле, можно сказать, что склеродермия одевает все ткани в твердый «панцирь»
Эксперты отмечают, что интерстициальные заболевания легких, в связи со склеродермией становятся причиной смерти 35% пациентов, а каждый четвертый пациент сталкивается со значительным поражением легких в течение трех лет после постановки диагноза.
В соответствии с версией Европейской лиги по борьбе с ревматизмом (EULAR) рекомендации по фармакологическому лечению ССД сгруппированы по системам органов или наиболее тяжелым клиническим синдромам. Основное место в лечении ССД занимают сосудистые, противовоспалительные, иммуносупрессивные и антифиброзные препараты, а также локальная, реабилитационная и симптоматическая терапия.
Во избежание прогрессированияболезни, необходима ранняя диагностика и своевременное лечение в стационаре, а затем в амбулаторных условиях. Больные с установленным диагнозом ССД, должны регулярно обращаться к врачу, соблюдать рекомендованный режим, диету и лечение. Правильное лечение и трудоустройство улучшают прогноз заболевания в целом, позволяют сохранять работоспособность и поддерживать хорошее качество жизни пациентов с ССД.
