Сегодня отмечается Всемирный день гемофилии - наследственного заболевания, при котором нарушается свертываемость крови. Гемофилия по своей природе – достаточно «молодое» заболевание, поскольку родилось оно лишь в XIX веке, что по сравнению с такими древними болезнями, как туберкулез, чума, холера и даже ангина – не такой уж длительный срок. Однако, за это «короткое» время, гемофилия успела стать предметом мифов и легенд, ведь она напрямую связана с потомками королей и аристократов. Сегодня мы развенчаем 5 основных мифов об этой болезни.
1. Человек, больной гемофилией, истекает кровью от малейшей царапины.
Это неверно. Даже у пациентов с тяжёлой формой гемофилии после обычной царапины или ссадины небольшое кровотечение останавливается без проблем. Действует механизм первичного свёртывания. Угрозу представляют крупные ранения, кровоизлияния в суставы и мышцы, уязвимость кровеносных сосудов. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым повреждениям и ранней инвалидности.
2. Болезнь передаётся по наследству и от отца, и от матери.
Мутация находится на половых Х-хромосомах. Поэтому если гемофилией болен отец, а мать здорова, сыновьям недуг не передастся. Но все дочери, рожденные в этом браке, будут носителями мутировавшего гена. У дочери женщины, которая носит пораженный ген, возможность также стать носительницей — 50%, у сына риск появления заболевания — тоже 50%.
3. Средняя продолжительность жизни больного гемофилией не более 30 лет.
Это неверно. При правильном лечении такие пациенты могут жить долго. Течение болезни нужно контролировать с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови, который чаще всего получают из крови доноров. Благодаря ему кровотечение останавливается.
4. Гемофилией болеют только монаршие особы.
Гемофилию действительно именуют в народе «царской» болезнью. Но вовсе не потому, что болеют ей одни монархи. Просто именно в правящих династиях эта болезнь встречалась чаще всего, из-за традиции кровосмесительных браков. Самой известной носительницей гемофилии в истории стала английская королева Виктория. Есть версия, что мутация произошла именно в её генотипе, поскольку в семьях её родителей людей, страдающих гемофилией, не было. Именно она передала это заболевание в «наследство» царствующими семьями Германии, Испании и России. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории, ряд внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича.
5. Если в роду нет больных гемофилией, то и у будущих поколений не будет этого заболевания.
К сожалению, это не так. 30-40% случаев болезни являются приобретенной мутацией, когда в истории семьи никогда не было людей с гемофилией. Это заболевание может коснуться каждого, хоть и встречается достаточно редко (от 5 до 10 случаев на 100 000 новорожденных).
Сегодня разработано немало средств, облегчающих течение гемофилии и улучшающих для пациентов качество их жизни. При правильном лечении и соблюдении рекомендаций врачей жизнь ребенка с таким диагнозом практически не будет отличаться от обычной.
Подробную информацию о лечении гемофилии в медицинском центре “Хадасса” читайте на официальном сайте клиники – https://hadassah.ru/gematologiya
Если вам необходима консультация по современным методам диагностики и лечения гемофилии, обращайтесь к нам в комментариях к этому посту или в личных сообщениях. Мы будем рады вам помочь!
#гематология@mchadassah #гемофилия #царскаяболезнь #хадасса
18+ Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста
