Для начала надо понять о чем пойдет речь в данной стать: что такое альвеолярный протеиноз??
Легочный альвеолярный протеиноз является очень редким заболеванием. При данной патологии происходит закупорка альвеол продуктами, богатыми белками и липидами, что затрудняет возможность газообмена на альвеолярном уровне. Клинически это заболевание следует заподозрить, когда идет сочетание таких симптомов, как нарушение дыхания в сочетании с картиной по данным компьтерной томографии в виде брусчатки. Также для диагностики данного заболевания используют гистологическое окрашивания тканей. Как известно, чтобы провести гистологическое исследование - необходим материал, который берут при помощи биопсии. В качестве альтернативы биопсии была предложена малоинвазивная методика, такие как бронхоскопия. В настоящее время есть пациенты, которым после проведения бронхоскопии были успешно пролечены (как правило, данная процедура проводилась не однократно) ввиду полного "промывания легких".
Данное заболевание лучше рассматривать на фоне клинического примера, который очень хорошо описан в статье: Bilateral lung disease, extensive and diffuse. Diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis by bronchoscopic cryobiopsy. Respiratory Medicine Case ReportsVolume 222017Pages 260-262 . Клинический пример взят из этой статьи.
Клинический пример: Пациент в возрасте 24х лет, мужчина с ожирением (ИМТ 36,6 кг/м2); работал строителем, перевозчиком угольных мешков и резчиком керамики в течение 10 лет. Из сопутствующих заболеваний: артериальная гипертензия, по поводу чего принимал эналаприл, и он был настоящим курильщиком (16 пачек в год). У него была диагностирована внебольничная пневмония за 5 месяцев до поступления в реанимацию по поводу респираторной недостаточности, требующей искусственной вентиляции легких и трахеостомии. Сначала у него диагностировали тяжелую внебольничную пневмонию без выделения микробов. КТ грудной клетки (рис. 1 А и Б) показали обширное двустороннее поражение легких, с инфильтратами из матового стекла. Он получал антикоагулянты при тромбофлебите правой руки. Пациент был направлен на бронхоскопию с возможностью проведения трахеостомии, которая была выполнена без искусственной вентиляции легких, однако, потребовалось подключение дополнительной дотации увлаженного кислорода.
Биопсия проводилась с использованием системы ERBOKRYO CA system ® (ERBE USA Incorporated Surgical Systems) с зондом диаметром 1,9 мм. Во время исследования и через 24 часа после возобновления антикоагулянтной терапии значительного кровотечения не наблюдалось, осложнений, связанных с процедурой, не было. По данным гистологического исследования были найдены расширенные альвеолярные пространства, заполненные аморфным, белковым, ацидофильным материалом и PAS+, а также очаговые микровакуолированные макрофаги цитоплазмы. Межальвеолярные перегородки представляли собой умеренную интерстициальную лимфоцитарную инфильтрацию с небольшими лимфоидными агрегатами. Учитывая все данные, пациенты был подтвержден диагноз - альвеолярный протеиноз. Было проведено две процедуры санационной бронхоскопии со временной приостановкой антикоагуляционной терапией. Бронхоскопия была разделена на два этапа и проводилась с разницей в 21 день; первый этап включал санацию правого легкого, а второй-левое. Благодаря первому этапу бронхоскопии, пациенту удалось снять трахеостому (провести декануляцию), также пациент больше не нуждался в дополнительной дотации увлажненным кислородом. В настоящее время данный мужчина находится под наблюдением у врачей по месту жительства.
Немного истории открытия альвеолярного протеиноза
Альвеолярный протеиноз был описан Розеном в 1958 году. Это редкое заболевание, с распространенностью 0,1 случая на 100 000 человек. Он характеризуется внутриальвеолярным накоплением липопротеинового и фосфолипидного поверхностно-активного вещества; является периодическим кислотно-Шиффстайновым (PAS)–позитивным, что приводит к нарушению газообмена. Существует три формы этого заболевая: врожденная, идиопатическая и приобретенная. Из последних аутоиммунная форма, ассоциированная с анти-GM-CSF антителами, как показано в данном случае, составляет почти 90% случаев папилломавируса. Клинический ход папилломавируса вариабелен-от спонтанной ремиссии до респираторной недостаточности. Ввиду того, что симптомы для данного заболевания не совсем характерны с самого начала, это затрудняет диагностику от нескольких месяцев до нескольких лет. КТ грудной клетки с характерным рисунком брусчатой мостовой очень характерна для альвеолярного протеиноза, однако, тоже требует дифференциального диагноза между такими заболеваниями, как: левую сердечную недостаточность, пневмония (особенно пневмоцистная пневмония), альвеолярное кровоизлияние, легочная аденокарцинома, карциноматозный лимфангит, диффузное поражение альвеол (респираторная болезнь взрослых), лучевой или медикаментозный пневмонит, гиперчувствительный пневмонит и легочную венозно-окклюзионную болезнь.
Альвеолярный протеиноз-это редкое заболевание легких, которое можно диагностировать с помощью трансбронхиальной биопсии. Этот метод также применяется для диагностики и других заболеваний.
