Обструкция бивентрикулярного оттока при гипертрофической кардиомиопатии является необычным фенотипом. Редкий вариант заключается в том, что при изолированной непроходимости правого желудочка без покоя или провоцирующих градиентов давления в полости левого желудочка. Мы описываем случай гипертрофической кардиомиопатии с изолированной обструкцией правого желудочка, при которой при трансторакальной эхокардиографии и компьютерно-диакальной магнитно-резонансной томографии удалось обнаружить обструкцию правого желудочка, вызванную гипертрофией перегородки и теменных мышечных пучков криста наджелудочков. Соответствующая литература рассмотрена.
Введение
Гипертрофическая кардиомиопатия (HCM) - необычное генетическое заболевание с переменными фенотипами. Региональная мышечная гипертрофия является основой для внутрижелудочковых динамических обструкций. Обструкция правого желудочкового тракта (RVOTO) является редким признаком при пертрофической кардиомиопатии, в отличие от обструкции левого желудочка (LVOTO). RVOTO в сочетании с LVOTO была описана еще полвека назад у нескольких пациентов с гепатитом С.1,2 Недавно,
Поступали сообщения о многих случаях и серии обструкций бивентрикулярного оттока с хирургическим исходом.3e11. Частота обструкции бивентрикулярного оттока может составлять до 15% от общего числа случаев HCM12 В HCM.4,13e17 имеется мало сообщений об изолированной RVOTO. Мы сообщаем о 26-летнем молодом человеке с рецидивирующим обмороком, у которого была обнаружена изолированная обструкция правого желудочка без каких-либо покоев или спровоцированных градиентов давления в левом желудочке.
Отчет о происшествии
26-летний мужчина представил историю эксерционных дис-роговых и четырех эпизодов эксерционных обмороков за последние 2 года. У него не было в анамнезе ни одного медицинского или хирургического заболевания. Его мать умерла в возрасте 45 лет после гистерэктомии по какой-то причине сердца.
При медицинском осмотре, он был среднестатистическим молодым человеком с артериальным давлением 110/60 мм рт.ст., сердечным ритмом 66 ударов/мин, ритмом дыхания 21/мин, и температурой тела 36 ○C. При экс-аминации сердца был обнаружен устойчивый апикальный импульс, сильный парасторальный лифт и шум при систолическом извержении 4/6 класса над основанием. Основные лабораторные исследования и уровень сердечных ферментов были в норме. Рентгенограмма грудной клетки показала повышенное сердечно-грудное соотношение. Электрокардиография показала перегрузку левого предсердия, гипертрофию левого желудочка, ранний переход в V2 и генерализованную депрессию сегмента ST. Интервал PR составил 166 мс, а в V5eV6 волны q отсутствовали (рис. 1).
Трансторакальная эхокардиография показала гипердинамическое сердце с долей выброса 65%. Левый желудочек (LV) был сильно пертрофирован; гипертония была более выражена в апикальной, проксимальной имальной и средней перегородках. Базальная перегородка была относительно свободна. Максимальная толщина диастолической стенки LV составляла 24,9 мм. Толщина МРТ также была уточнена. На митральном клапане была обнаружена удлиненная передняя митральная леопарда (28 мм). Систолическое переднее движение митрального клапана отсутствовало, и, следовательно, не было обструкции LVOT в состоянии покоя или после употребления сублингвального нитроглицерина или маневр вальсальвы (Рис. 5). На правом желудочке наблюдалась диффузная пертрофия (толщина свободной стенки 11 мм в диастоле). Гипертрофия была более выражена в среднем правом желудочке и фундикулярной области. Турбулентность допплеровского цвета присутствовала в инфундулуме с узкой острой нединамической непроходимостью из-за гипертрофии теменной и перегородчатой мышечных узлов с градиентом покоя 48 мм рт. ст. Эхокардиографический облик напоминал облик правого желудочка с двойной камерой. Маневр Валгалвы не вызывают любое изменение скорости движения как правого, так и левого желудочка тракта Доплера. После применения сублингвального нитроглицерина скорость RVOT увеличивается до 64 мм рт.ст. (может быть случайным из-за лучшего доплеровского выравнивания). Тем не менее, степень RVOTO оказалась несколько заниженной, так как курсор непрерывной волны доплеровского движения не мог быть выровнен параллельно полюсу (рис. 5). Легочный клапан был в норме. Все эти уточнения были подтверждены кардио-магнитно-резонансной томографией, которая также показала диастолический диаметр <1.0 см на нижнем конце инфундулума (рис. 6). У пациента не было признаков правой сердечной недостаточности, хотя стенка правого желудочка была свободна.
Продольный штамм составил 12%, в то время как глобальный продольно-динальный штамм левого желудочка - 8,2%. Круглосуточный Холтеровский мониторинг выявил один короткий период фибрилляции предсердий и нечастые преждевременные сужения вен-трикуляра. Пациентка ждет операции.
