Буллезный эпидермолиз - дно из страшных заболеваний. Из-за хрупкости кожного покрова, детей, которые страдают от него, сравнивают с бабочками. Эта болезнь может быть врожденной и приобретенной. При этом заболевании, на коже образуются многочисленные пузырьки с прозрачным или кровянистым содержимым. Сначала они начинают мокнуть, а потом превращаются в незаживающие эрозии.Буллезный эпдермолиз является неизлечимым заболеванием и часто заканчивается летальным исходом.
Понятие буллезный эпидермолиз -это целый комплекс кожных заболеваний, носящих генетический характер. При таком заболевании на коже и слизистых образуются пузырьки. Появлению их способствует даже не значительная травматизация или давление на кожный покров. По просту говоря кожа малыша, больного буллезным эпидермолизом, напоминает очень нежные крылья бабочки.
Главная причина такой хрупкости кожного покрова в том , что у больных детей между внешним и внутренним кожным слоем отсутствуют специальные волокна, возникающие при взаимодействии белков. В народе называют такую болезнь «синдромом бабочки». Чаще всего она имеет врожденный характер, спровоцированной мутациями в генах. При этом заболевании дети могут не дожить даже до трехлетнего возраста.
Симптомы
Основное проявление недуга – Кожный покров покрывается пузырьками, при малейшем воздействии на кожу и слизистые. Чтобы носить элементарную одежду, тело, руки и ноги на травмированных местах детей обманывают специальным дышашими бинтами, потому что даже натуральные и бесшовные ткани, соприкасаясь с хрупкой кожей, приводят к образованию пузырьков.
Даже прием грубой пиши во рту,может нанести травму на слизистую полости рта и пищеварительного тракта. До открытия этого тяжелого диагноза, и борьбы с ним, малыши умирали "голодной" смертью, не имея возможности даже принимать молоко, испытывая сильнейшие боли.
Пузыри наполнены прозрачным или кровянистым содержимым. Они очень болезненны, но когда вскрываются, то жидкость изливается, боль уменьшается, а сами они заживают.
Формы
Термин буллезный эпидермолиз включает в себя несколько форм патологии, отличающихся проявлением, течением и прогнозом.
Простая врожденная форма
Такой недуг считается менее опасным и передается из поколения к поколению. Диагностируется болезнь бабочки сразу после рождения ребенка или через несколько дней, причем девочки реже страдают от этого диагноза.
Простая форма проявляется, заполненных серозной жидкостью,пузырьками. Появляются они на участках кожи, подвергшихся трению или давлению. Роды являются основным ,травмирующим фактором. Пузырьки у детей-бабочек возникают в местах, которые непосредственно соприкасались с родовыми путями. Высыпания бывают размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Соседние участки кожи остаются неизменными.
Чаще всего пузырьки появляются:
- на локтя;
- Костях рук;
- Голенях;
- Коленях;
- Пятках;
- Гораздо реже повреждаются слизистые глаз. Вскрываются пузырьки естественным или искусственным путем. При заживлении не остается дефектов на коже, но может присутствовать временная пигментация. Развитие ребенка с таким диагнозом идет на равне с другими детьми, если нет других медицинских отклонений.
Дистрофическая форма
Более опасная форма синдрома бабочки. Возникает она через несколько дней после рождения. Появляться пузырьки могут совершенно спонтанно, иногда они бывают наполнены кровавым содержимым. При вскрытии пузырьков образуются рубцы или язвы. При этой форме, поражается кожный покров и слизистые оболочки, а также ногти. Только в некоторых случаях, развитие ребенка, остается нормальным.
Довольно редко при дистрофической форме наблюдается отторжение частей тела. Особенно сильно страдают фаланги пальцев. Могут развиться гипотрихоз и зубные аномалии. У Детей с таким диагнозом очень слабый иммунитет, им сложно противостоять инфекционным заболеваниям.
Злокачественная форма
Это смертельная форма болезни бабочки. Диагностируется она сразу после рождения малыша и характеризуется наличием кровоточащих ранок по всему телу. Пузырьки возникают и на слизистых оболочках внутренних органов. При этой форме ребенок сразу же заражается пневмококковой инфекцией, которая приводит к сепсису и летальному исходу.
Можно ли вылечить эту патологию?
Вылечить буллезный эпидермолиз невозможно , но при простой форме можно надеяться на благоприятный прогноз. При быстром диагностировании этой болезни и при своевременных правильных рекомендациях по уходу за ребенком, болезнь приносит меньше боли и возможность продления жизни. Оставляя ребенку шанс выглядеть и жить полноценно. Заключается она в том, что проводится обработка пораженных участков кожи для предупреждения гнойных осложнений. Согласно рекомендации врачей и инструкции по данному заболеванию.
Перед тем, как надеть на малыша какую-либо одежду, даже нательное белье, его перевязывают специальными бинтами, не прилипающими к кожному покрову. Это очень кропотливый и длительный процесс, отнимающий иногда по несколько часов. В тяжелых случаях перевязки выполняют 2 – 3 раза в день. При этом обязательно используют специальный увлажняющий крем. Он жизненно важен для детей с очень тонкой кожей.
Прогноз при диагнозе буллезный эпидермолиз обычно неблагоприятный, ведь заболевание является очень редким, и по лечению таких больных,у врачей обычно нет опыта, особенно в сельских местностях. Относительно благоприятный прогноз для жизни и здоровья возможен только при легкой форме болезни. Но далеко не все родители могут обеспечить для своего ребенка полноценный уход из-за не знания, и отсутствия материальных средств,и нередко и сами усугубляют ситуацию, занимаясь самолечением и обрабатывая ранки фитотерапевтическими препаратами, синькой, самодельными мазями и другими подобными средствами. Так же в доступных аптеках не всегда есть, и возможность заказать необходимые мази, бинты и повязки, разработанные для борьбы с этим недугом.
После такого «лечения» затраты, связанные с восстановлением эпидермиса малыша, очень сильно возрастают. Появляющиеся на кожном покрове ранки могут инфицироваться и нагнаиваться, приводя к летальному исходу.
Буллезный эпидермолиз является очень опасным недугом, часто приводящим к летальному исходу. Ребенок сильно страдает, так как из-за незаживающих язв на коже он даже не может носить одежду. Родителям нужно подходить с особой отвественностью к планированию семьи, если существует генетическая предрасположенность к этому заболеванию.
