Болезнь Паркинсона - причины, первые признаки, особенности диагностики

Болезнь Паркинсона является хроническим неуклонно прогрессирующим заболеванием ЦНС с дегенерацией нигростриарных нейронов и нарушением функции базальных ганглиев. В 1817 г. заболевание впервые было описана Д. Паркинсоном под названием «дрожательный паралич».

Болезнь Паркинсона относится к группе нарушений опорно-двигательной системы. Это прогрессирующее неврологическое состояние, когда нервные клетки мозга постепенно погибают. Для болезни характерны нарушение произвольных движений, дрожание конечностей или всего тела, скованность, неспособность удерживать равновесие, трудности при ходьбе, падения, замедленный темп движений, трудность начальных движений, трудность поворотов.

По данным ВОЗ в мире насчитывается около 3,7 млн (0,06% населения) людей с болезнью Поркинсона.

С возрастом (после 50 лет) наблюдается рост заболеваемости, который достигает максимума в возрасте 70–79 лет, средний возраст начала заболевания составляет 55 ± 10 лет. В большинстве исследований соотношение числа мужчин и женщин с БП колеблется от 1,1 до 1,6.

В последнее время в развитых странах отмечается некоторый рост заболеваемости БП, что связывают с увеличением средней продолжительности жизни населения, а также с улучшением диагностических возможностей современной медицины.

Определить первые симптомы заболевания сложно.

Чтобы не пропустить начало болезни, стоит очень внимательно отнестись к первым тревожным сигналам, особенно людям пожилого возраста. Это повод незамедлительно обратиться к неврологу для обследования.

Основными проявлениями этой патологии ЦНС являются нарушение движений:

• дрожание (тремор);
• повышение мышечного тонуса;
• замедленность движений (брадикинезия) и снижение общей двигательной активности;
• вегетативные нарушения;
• нарушение общего самочувствия (слабость, депрессия и нарушения сна).

Причины паркинсонизма до сих пор неизвестны, а лечение остается симптоматическим, несмотря на то, что прошло уже четверть века с тех пор, как леводопа прочно внедрилась в жизнь больных паркинсонизмом.

В качестве причины развития заболевания в настоящее время рассматривается сочетание нескольких факторов – наследственная предрасположенность, старение (потеря 80% массы нейронов), атеросклероз сосудов головного мозга, воздействие токсинов и других факторов (синтетический героин, отравляющие вещества, длительный прием нейролептиков), повторные и тяжелые черепно-мозговые травмы и тяжелые вирусные инфекции.

В неврологии выделяют болезнь Паркинсона (идиопатический или первичный паркинсонизм) и вторичный (сосудистый, посттравматический, лекарственный или постэнцефалитический) паркинсонизм.

Болезнь Паркинсона составляет около 80% всех случаев, а ее развитие обусловлено наследственными факторами, связанными с недостаточностью нейротрансмиттера допамина - посредника передачи нервных импульсов в головном мозге между нейронами и синапсами.

Вторичный паркинсонизм (синдром Паркинсона) имеет характерные для болезни Паркинсона неврологические проявления, но развивается на фоне травм, выраженного атеросклеротического поражения сосудов головного мозга, постэнцефалического синдрома после тяжелой вирусной инфекции, новообразований головного мозга, и других патологических состояний.

Мировым символом болезни Паркинсона стал Красный Тюльпан. В 1980 г. голландский садовод Van der Wereld, страдавший болезнью Паркинсона, вывел новый эффектный сорт тюльпана в красно-белых тонах и назвал его "тюльпан доктора Паркинсона".

Европейская Ассоциация болезни Паркинсона использует стилизованное изображение, в котором листочки цветка образуют буквы P и D.

Болезнь Паркинсона не зависит от социального положения, расовой и половой принадлежности, или места проживания и как правило, ее первые признаки появляются в возрасте 50-55 лет, но на сегодняшний день у 10% больных первые симптомы проявляются в 40-45 лет, медленно прогрессируя и со временем, приводя пациентов к инвалидности и потере дееспособности.

В детской неврологии выделяют ювенильный паркинсонизм Ханта – заболевание, развивающееся у детей и подростков, характеризующееся классическими симптомами паркинсонизма и медленным течением.

Первые проявления болезни Паркинсона заметить сложно, но возможно.

На ранней стадии заболевания пациенты могут отмечать скованность при движениях, уменьшение гибкости суставов, легкое дрожание (тремор) пальцев рук, общие затруднения или боль при активных движениях и незначительные нарушения речи. Также отмечается психоэмоциональная лабильность – возникает чувство опустошения, упадок сил, депрессивные состояния и нарушения сна и вегетативные нарушения (частые запоры, связанные с вялой перистальтикой кишечника и повышенная сальность кожи), а привычные занятия (купание, приготовление пищи или бритье) требуют больше сил и времени.

На поздних стадиях диагноз обычно не оставляет сомнений, но первые симптомы на ранних стадиях заболевания заподозрить достаточно сложно результаты инструментальных обследований (МРТ и КТ) обычно не выявляют патологии, и только внимательный клинический осмотр и правильно собранный анамнез заболевания помогут диагностике болезни Паркинсона на ее ранних стадиях.

Диагностика

В настоящее время диагноз болезнь Паркинсона ставится на основе характерной клинической симптоматики заболевания, т. е. является клиническим. В частности, достаточно широко используют клинико-диагностические критерии Банка головного мозга общества болезни Паркинсона Великобритании.

Синдром паркинсонизма:

• наличие гипокинезии (замедленность инициации произвольных движений с прогрессирующим снижением скорости и амплитуды повторных движений);
• наличие по меньшей мере одного из следующих симптомов: мышечная ригидность, тремор покоя 4–6 Гц, постуральная неустойчивость, не связанная со зрительной, вестибулярной, мозжечковой или проприоцептивной дисфункцией.

Критерии исключения болезни Паркинсона:

• наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма;
• повторные черепно-мозговые травмы или достоверный энцефалит;
• окулогирные кризы;
• лечение нейролептиками перед дебютом болезни;
• длительная ремиссия;
• строго односторонние проявления в течение более трех лет;
• супрануклеарный паралич взора;
• мозжечковые знаки;
• раннее появление симптомов выраженной вегетативной недостаточности;
• раннее появление выраженной деменции;
• симптом Бабинского;
• наличие церебральной опухоли или открытой (сообщающейся гидроцефалии);
• негативная реакция на большие дозы левовращающего изомера дезоксифенилаланина (Л-ДОФА) (если исключена мальабсорбция);
• интоксикация МФТП.

Критерии, подтверждающие болезнь Паркинсона (для достоверного диагноза необходимо наличие трех и более симптомов):

• одностороннее начало проявлений болезни;
• наличие тремора покоя;
• постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началась болезнь;
• хорошая реакция (70–100%) на Л-ДОФА;
• прогрессирующее течение заболевания;
• наличие выраженной дискинезии, индуцированной Л-ДОФА;
• откликаемость на Л-ДОФА в течение 5 лет и более;
• длительное течение заболевания (10 лет и более).

Терапия

Важно вовремя поставить диагноз, определить форму и стадию заболевания, затем подобрать адекватную терапию и разработать программу индивидуальной реабилитации.

Этим занимается врач-невролог, специализирующийся на экстрапирамидной патологии.

Медикаментозное лечение может состоять из одного препарата или из сочетания нескольких антипаркинсонических средств. Лечение обычно проходит в домашних условиях.

1. Контроль за терапией может осуществлять врач общей практики.
2. При неуклонном прогрессировании, возникновении выраженных побочных эффектов от антипаркинсонических средств применяют хирургическое лечение (глубокая стимуляция мозга (DBS)).
3. Комплексная нейрореабилитация при болезни Паркинсона имеет два направления: двигательная и когнитивная реабилитация.
4. В двигательной реабилитации используются физические и физиотерапевтические методы лечения.
5. Физические методы — это ЛФК, роботизированная механотерапия, лечебный расслабляющий массаж, мануальная терапия, танцевально-двигательная терапия, эрготерапия, плавание, занятия на стабилоплатформе.
6. Физиотерапия представлена фототерапией, магнитной стимуляцией, электротерапией, оксигенобаротерапией и другими методиками.
7. В когнитивной реабилитации хорошо зарекомендовали себя когнитивно-поведенческая терапия, компьютеризированные программы когнитивной реабилитации, системы биоуправления с обратной связью, тренажеры с мультисенсорной виртуальной средой.
8. А также немало важно соблюдение лечебной диеты.