Шишка на шишке

Ещё одна фотозадача, с которой мы справились. Обсуждения закончились поздно вечером.

Нужно было поставить диагноз. А вернее - предположить чем болен пациент? И вообще, болен ли он?

В начале, как обычно, немного дали волю фантазии, но потом, сосредоточились и через некоторое время все начали "смотреть в одну сторону". Постепенно разговор пошёл вокруг понятия "липоматоз"
Давайте разбираться.

Липому или жировик все конечно видели и представляют, что это такое. Доброкачественное образование (опухоль), сформированная из жировой ткани. Там, где есть жировая ткань, могут быть и липомы. И не только под кожей, но и вокруг или внутри какого-нибудь органа.
А иногда, липому находят там, где она не должна быть в принципе. Например - в полости черепа или в мышцах матки. Причиной развития этих, так называемых "гетеротопических" липом, являются зачатки жировой ткани, каким-то образом попавших куда не следует, ещё во время эмбриогенеза ( хористия (choristia) - участок нормально сформированной ткани, локализованный в месте, где эта ткань в норме не встречается)

Липома - это мягкое, эластичное, подвижное и не спаянное с окружающими тканями и как правило безболезненное образование, от 1 до 10 см в диаметре и больше.

Кожа над липомой подвижная и легко собирается в складку. В отличии от атеромы, крепко спаянной с кожей.

Неприятные ощущения зависят от того, где находится липома. Например -периневральная липома окружающая и сдавливающая нерв, всегда болезненная. Ну и воспалиться она может. А может и переродиться во что-то более грозное (например, в липосаркому). Редко, но может.

Иногда липома приобретает характер злокачественной опухоли и начинает быстро расти с инфильтрацией в соседние ткани. Толчком к этому может быть в том числе и её травматизация

Почему возникает липома? По какой-то причине, в определённом месте, жировые клетки начинают интенсивно размножаться.
Почему именно - до сих пор изучено плохо, но при определённых обстоятельствах (всевозможные обменные и гормональные нарушения, эндокринные заболевания, алкоголизм и тд.), шансы возникновения липом возрастают.
Есть предположение, что липомы могут возникнуть в связи с недостаточностью фермента липазы, участвующего в переваривании жиров. Недостаточность эта, возникает из-за нарушений в генотипе.
Т.е., липома формируется в организме, имеющим некую генетическую предрасположенность.

Чаще всего эти скопления жира инкапсулированы, т.е. ограничены плотной соединительнотканной оболочкой (капсулой), хотя бывают и разлитые диффузные образования (в толще мышц, например).
Обычно, поставить диагноз труда не составляет. Но если "шишка" начинает расти заметно быстро, больного необходимо показать хирургу или онкологу, для исключения саркомы.

Когда липом много, говорят о липоматозе. Независимо от того инкапсулированные эти липомы или нет. Липоматоз, это - локальное увеличение количества жировой ткани.

Окончание, а вернее суфикс "-оз" подразумевает, что данный патологический процесс имеет невоспалительный характер (в отличии от "-ит")
Кроме этого, "оз" может указывать на интенсивность и распространённость патологического процесса.

Одиночные липомы ли, сливные ли, или просто конгломерат жировых клеток, - в зависимости от этого, а также от того, на фоне чего они развились и в каком месте сконцентрировались, мы и получаем клиническую картину. Достаточно разную.

Все формы липоматоза доброкачественные.
Проблема возникает тогда, когда это или эти образования вырастают до значительных размеров и начинают что-то сдавливать или перекрывать.
Нервы - боль, сосуды - нарушение кровоснабжения, внутренние органы - нарушение их функций...
(озлокачествление - отдельная тема).

Патология встречается не часто. Пока обдумывал эту тему, вспомнил двоих- троих пациентов с мощной шеей.
Почему с шеей? - Читайте ниже. Но это, конечно не то.
Хотя...

Вот лишь некоторые из липоматозов.

Болезнь Деркума, или болезненный липоматоз, или нейролипоматоз Липомы в виде "булыжной мостовой" покрывают бёдра, нижнюю часть живота, руки. Симметрично. Отличительным признаком этого липоматоза является боль, которая появляется даже при лёгком прикосновении к эти "шишкам". Причём, боль хроническая, длящаяся не менее 3 месяцев и устойчивая к обычным анальгетикам. Всё происходит на фоне избыточного веса и ожирения. Болезнь проявляется в двух клинических формах: узловой и диффузной. Есть описания семейных случаев, но вообще такие больные - редкость. Несмотря на то, что что на снимке мужчина, чаще болеют женщины , чаще во время менопаузы. Лабораторные критерии диагностики не отработаны. Впервые описал заболевание Френсис Деркум (1856-1931), амер. невропатолог и психиатр.

Разновидность болезни Деркума - синдром Грама. Тоже женщины и тоже пожилые. Ожирение (прогрессирующее) с преимущественным отложением жира в области коленных суставов в сочетании с деформирующим артрозом коленных суставов, а стало быть опять боль. Плюс повышенная сухость и повышенная ороговелость кожи конечностей (кератодермия)

Множественный липоматоз Роша-Лери. Жир депонируется в виде узлов 3-4 см в диаметре, в подкожной клетчатке верхних конечностей, спины, ягодиц. Всё, что выше уровня сосков и ниже колен - не поражается. Зато поражается ЖКТ . Всё начинается после 30-ти. Но были описаны случаи и у детей, и у подростков.

Их много - всяких липоматозов.
Липогранулематоз подкожный гипертрофический, липоматоз Вернея-Потена, диффузный липоматоз детского возраста, липоматоз ладонный, липоматоз Пастера... Всё описывать - места не хватит.
Такая разнообразная патология и такая странная.

Одну форму, всё же упомяну - прогрессивную липодистрофию.
Тоже липоматоз. Но при этом, подкожный жир на верхней половине тела полностью исчезает, с одновременной его гипертрофией в области таза и ног. Болеют в основном женщины. Впервые выявляется в молодом возрасте.
Тоже редкое заболевание. Описано впервые Митчеллом в 1886 году. С тех пор было выявлено примерно 200 больных. Странно, но многие из липоматозов были описаны именно в те года.
А ещё есть липоматоз внутренних органов, головного мозга, глаз...
Но, давайте уже перейдем к нашей первой фотографии.
К фотозадаче.

Это тот самый больной, только для сложности я "отрезал" шею. Теперь точно скажешь, что с ним что-то не так

Это тоже липоматоз, как вы уже, наверное, догадались.

Синдром Маделунга, болезнь Маделунга, диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода... как только не называют.
Какие многоговорящие названия...

При этом заболевании, жировая ткань в первую очередь диффузно откладывается вокруг шеи, нередко захватывая подбородок и грудь. Медленно и неуклонно (бывает и быстрое развитие, но редко).
А иногда, распространяясь ниже, процесс переходит на туловище и конечности. Но всегда симметрично.

Болевые ощущения тоже бывают, но в основном при быстром росте опухоли или, если она уже достигнув большого объёма, начинает давить на подлежащие нервные волокна.

Существует несколько типов болезни Маделунга.
Вообще странно описывая редкое заболевание говорить о его типах, выделяя чаще- или редко- встречающиеся. Вы как вы считаете?
Но всё относительно.

По данным разных источников описано всего 300 - 400 случаев. Сам автор немецкий хирург О. Madelung в 1888 г. описал 33 случая отложения жира вокруг шеи. А это было в 1888 году.
В 1898 году P. Launo'is и F. L'ade проанализировали ещё 65 случаев и описали клинику заболевания более подробно .
Получается, что за прошедшие с тех пор, более 100 лет было описано по 2-3 человека в год. Что такое 2 случая в год для населения нашей планеты? А они ещё как-то подразделяются...
Ну ладно.
В общем, чаще всего болезнь Маделунга характеризуется образованием липом на шее в виде «жирового хомута».

Достигнув определённого размера, этот «хомут» становится уже не просто косметической проблемой. Сдавливаются сосуды шеи, гортань, глотка, со всеми вытекающими проблемами с дыханием, глотанием.
Даже речь меняется.
Чтобы посмотреть вбок, больной вынужден поворачиваться всем телом. Шея выключается.

Второй, так называемый "псевдоатлетический" тип, или системный симметричный липоматоз, характеризуется поражением плечевого пояса, грудной клетки, бёдер и живота. Не напоминает нашего первого пациента?

это не мышцы, а жир

Ну и самый редкий из этих редких - гиноидный или "женский" тип. Жировая ткань откладывается в области бёдер.

Редко, но женщины тоже болеют. Возможно это первое изображение гиноидного типа.

В отличии от предыдущих заболеваний, болезнь Маделунга «предпочитает» мужчин. Примерно - от 30 до 40 лет. И особенно выделяет злоупотребляющих алкоголем. И опять нет никаких специфических изменений в анализах.

Это тоже липоматоз, но не Маделунга, как в начале можно подумать. Липоматоз гипертрофический - жировая ткань настолько прорастает сквозь мышечные волокна, что со временем мышцы атрофируются. Несмотря на свой "грозный" вид (облик Геркулеса), пациенту с трудом даются обычные физические нагрузки.Процесс генерализованный, симметричный.

Сложная патология. Как и лечение. Удаляют то, что начинает напрямую влиять на жизнь пациента, пытаются снять боль и восстановить то, что утрачено. Но болезнь прогрессирует и рецидивирует.

Здоровья всем вам и вашим близким!

Если вам понравился материал, можете поставить «лайк».
А ещё, можно подписаться на наш канал «ИСТОРИЯ МЕДИЦИНЫ» в Телеграмм: https://t.me/medhistory. Там много интересного )