Папиллярно-пигментная дистрофия кожи (ППДК) состоит из бархатистых бляшек с гиперпигментированными симметричными участками рельефа, расположенными в межчерепных местах, таких как подмышки, шея, анально-генитальная область и ниже груди.
В некоторых случаях на слизистых оболочках обнаруживаются участки под названием акрохордоны и гипопигментированные папилломатозные поражения. В 35% - 50% случаев повреждена слизистая оболочка полости рта, хотя могут быть повреждены и другие слизистые оболочки. В 41% случаев болезнь связана с зудом. Распространенность варьируется от 7% до 74% в зависимости от численности населения.
Это изменение может быть классифицировано как доброкачественное, связанное с ожирением, синдромом, злокачественным, желчным, односторонним, медикаментозным и смешанным.
Злокачественная форма составляет 20% случаев и встречается у двух из 12 000 больных раком.
В отличие от доброкачественной формы, она обычно появляется у людей старше 40 лет, не имеющих родственных связей. Она начинается спонтанно, обширна и быстро развивается. Кроме того, болезнь следует параллельно с раком и является показателем рецидива.
90% случаев злокачественной ППДК связаны с брюшными новообразованиями, из которых 70% - 90% - с желудочно-кишечным трактом. Аденокарцинома желудка, наиболее частая, составляет от 55% до 61% этих случаев, но на ее долю приходится 73% в Китае. Другие новообразования, которые также связаны с этим изменением, возникают в пищеводе, поджелудочной железе, печени и желчном протоке.
Изменение выявляется одновременно с опухолью в 60% случаев, но в 33% случаев оно может быть обнаружено до образования неоплазии. Таким образом, выявление этого поражения требует тщательного исследования, и тем более у пациентов старше 40 лет, которые имеют другой паранеопластический знак, и которые не имеют никаких доброкачественных патологий, которые могут объяснить заболевания, такие как ожирение.
ППДК, кератодерма пальмоплантарная (также известная как бархатные ладони) и синдром Лезера-Трела часто связаны друг с другом.
Хотя их этиологии неизвестны, считается, что они имеют тот же патофизиологический механизм через производство факторов роста опухолью, которая взаимодействует с эпидермальным фактором роста или его рецептором. ППДК состоит из грубых эпидермальных утолщений на ладонях с выраженными дерматоглифами. В 90% случаев это связано со злокачественными новообразованиями, чаще всего - с аденокарциномой желудка. Заболевание происходит одновременно в 80% случаев, до появления опухоли - в 12%, а после развития опухоли - в 8%. (23)
Признаком синдрома Лезера-Трела является внезапное начало или внезапное увеличение размера и/или количества множественных себорейных кератозов.
Среди пожилых людей часто встречаются себорейные кератозы, поэтому их связь с опухолями вызывает споры. Кроме того, размер и количество опухолей желудочно-кишечного тракта также увеличиваются с возрастом и могут быть независимыми случайными изменениями в этом возрасте.
Однако нет никаких сомнений в том, что они причинно связаны с молодыми людьми, для которых это является настоящим паранеопластическим синдромом. Наиболее часто встречающейся опухолью является аденокарцинома желудка (45%). Другие опухоли, связанные с синдромом Лезера-Трела, - это опухоли толстой кишки и прямой кишки. Этот признак необычен при опухолях пищевода, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, желчного пузыря и печени, а также при внепищеварительных новообразованиях, таких как опухоли легких, простаты, мочевого пузыря, почек, яичников и меланомы и при лимфопролиферативных новообразованиях. В настоящее время прогноз у пациентов плохой. Зуд развивается у 26% - 51% пациентов с этим синдромом.
