Не пропустите правильный диагноз.
Комбинированная тромбофилия может быть причиной инфаркта миокарда, но пациенты с тромбофилией должны быть тщательно исследованы на предмет выявления атеросклероза при коронарном тромбозе.
Внутрисосудистая визуализация может помочь выявить атеросклероз, который остался незамеченным на ангиограмме.
Это оказывает влияние на ведение пациентов, так как при обнаружении атеросклероза антитромбоцитарная терапия становится обязательной.
В настоящее время нет рекомендаций по лечению острого коронарного синдрома у пациентов с тромбофилией и атеросклерозом.
Сообщение о случае.
40-летний кавказский мужчина с бессимптомным дефицитом гетерозиготного белка С и эмболией легких у родственников первой степени был принят с трехдневной историей повторных приступов боли в груди в состоянии покоя продолжительностью 15-30 минут.
Факторов сердечно-сосудистого риска (ожирение, дислипидемия, курение, диабет, гипертония, семейный анамнез) у него не было.
При поступлении пациент был бессимптомный.
Он был гемодинамически стабилен при артериальном давлении 125/83 мм рт.ст. и частоте сердечных сокращений 90 ударов в минуту.
Медицинский осмотр был ничем не примечателен.
Первоначальная ЭКГ выявила передние последовательности ишемии с поднятием переднего ST-сегмента.
Первоначальная концентрация тропонина Т составила 1538 мг/мл (в норме).
Анамнез тромбофилии, коронарной ангиопластики изначально не проводился, и было начато лечение антитромбозами, сочетающее антикоагуляцию с нефракционированным гепарином (под контролем анти-Xa активности, направленной на 0,3-0,7 МЕ/мл) и двойной антитромбоцитарной терапии.
Дефицит белков и витаминов.
Вторая коронарная ангиограмма проводилась после пятидневного лечения антитромботическими препаратами и показала полную регрессию тромба с подстилающей нормальной левой передней нисходящей артерией.
Однако внутрисосудистое ультразвуковое исследование (IVUS) выявило наличие атероматной бляшки.
Таким образом, мы предположили, что действовали два механизма: разрыв атероматной бляшки, инициирующий передний инфаркт миокарда,усугубляемый его смешанной коагулопатией (дефицит протеина С, связанный с мутацией фактора V Лейдена).
Обсуждаемый белок С - витамин К-зависимый гликопротеин, который играет важную роль в регуляции свертываемости крови как природный антикоагулянт.
Дефицит белка С является известным фактором риска венозных тромбоэмболических явлений, но также фактором риска развития артериального тромбоза, в частности инфаркта миокарда.
Действительно, за последние несколько лет было опубликовано около двадцати отчетов о случаях заболевания и большое исследование, касающееся пациентов с гетерозиготным дефицитом протеина С, ответственных за ишемический инсульт головного мозга или инфаркт миокарда.
Изолированный гетерозиготный фактор.
Лейденовая мутация обычно не вызывает инфракцию миокарда, но было несколько сообщений о случаях инфаркта миокарда, вызванного комбинированной тромбофилией.
Этот случай может быть включен в более крупную организацию под названием "инфаркт миокарда с необязательными коронарными артериями (MINOCA)".
Как сказали Пасупатия и др. в своем обзорном докладе , "этот диагноз ставится у пациента, имеющего диагностические признаки острого инфаркта миокарда, у которого ангиография не показывает обструктивной болезни коронарной артерии, и нет непосредственной причины для его постановки".
Это можно рассматривать как "рабочий диагноз".
На самом деле, она не состоит из точного диагноза, но позволяет нам классифицировать клиническую организацию для того, чтобы лучше управлять исследованиями "реального диагноза".
Недавний мета-анализ показал наличие связи между МИНОКА и тромбофилией.
Действительно, дефицит белка С имеет распространенность от 0,1 до 1% среди населения в целом, достигая 2,6% у пациентов с МИНОКА , тогда как в западных странах распространенность мутации фактора V Лейдена составляет от 3% до 7%, но затрагивает 12% пациентов с МИНОКА.
Может ли тромбофилия вызвать инфаркт.
Как рекомендовано в европейских рекомендациях, при нормальной коронарной ангиографии внутрисосудистую визуализацию можно использовать для обнаружения небольших атеросклерозных бляшек (рекомендация класса IIbB).
Для повышения точности диагностики у нашего пациента мы провели внутрисосудистую визуализацию, в ходе которой была обнаружена атеросклеротическая бляшка в ангиографически нормальной артерии.
Затем мы выдвинули гипотезу, даже несмотря на отсутствие научных доказательств, что этот объект продолжает обсуждаться, что у пациента был STEMI по следующим причинам:
- разрыв атеросклеротической бляшки;
- инициирующий генезис тромба;
- усиленный тромбофилией.
Это дело демонстрирует:
- что ИВУС имеет большое значение для более точного исключения атеросклероза при подозрении на коронарный тромбоз у пациентов с нарушениями свертываемости крови;
- и необходимость разработки рекомендаций по управлению этой ситуацией и надлежащей оценке этого редкого диагноза.
Поскольку в современной литературе отсутствует консенсус в отношении лечения таких пациентов.
