Диагноз
Диагноз в нейромышечной медицине обычно подтверждается после тщательной клинической и электродиагностической оценки. Иногда врач-невролог сталкивается с клинической феноменологией, которая может быть неожиданной, например, наличие недобровольных движений мышц у пациентов с подозрением на невропатию или нейронопатию, что может затруднить постановку четкого диагноза. В таких ситуациях нейромышечное ультразвуковое исследование может оказаться полезным для постановки диагноза.
Иноуэ и его коллеги сообщают о результатах УЗИ и поверхностной электромиографии (ЭМГ) у четырех пациентов с заболеваниями двигательных нейронов (ДМС) с аномальными недобровольными движениями конечностей . У двух пациентов движения были "судорогами", поражающими пальцы обеих рук, а у двух других - большими "шоковыми" движениями, которые клинически напоминали миоклонус.
У всех пациентов движения происходят в конечностях, наиболее пораженных МГП, и были вызваны или усугублены нежными продолжительными сокращениями. Ультразвук пораженных мышц показал пузырьки в покое, которые увеличились и стали более флористическими при нежном продолжительном сокращении. Авторы сообщили, что эти движения были вызваны фуцикуляциями, которые у 2 пациентов были достаточно большой амплитудой, чтобы напоминать миоклонус.
Классификация
Классификация аномальных недобровольных движений может быть сложной задачей. Миоклонус - это внезапное, кратковременное ударное движение сустава, наиболее быстрое и краткое из всех гиперкинетических нарушений движения .
Движения вызваны либо сокращением мышц, либо, в случае отрицательного миоклонуса, торможением мышц . Фантазии, с другой стороны, вызывают видимые подергивания части мышцы. В отличие от миоклонуса, они слишком малы, чтобы вызвать движение сустава, хотя большие дистальные фрагменты могут сместить цифру .
Потенциалы фашикуляции генерируются от спонтанной деполяризации одного аксона двигателя, или его нервный терминал, с распространением на оставшуюся арборизацию блока двигателя . Поэтому лишь небольшая часть мышц сокращается с любой данной фуцикуляцией. В МГП повышенная возбудимость верхних моторных нейронов также может играть роль в образовании пузырьков .
Действием могут ухудшаться как миоклонус, так и пучки. Это особенно заметно послегипоксического повреждения головного мозга , хотя его можно увидеть и в других формах . Обожания, хотя они обычно присутствуют в состоянии покоя, могут усиливаться с сокращением мышц.
Мышечное ультразвуковое исследование
Мышечное ультразвуковое исследование продолжает набирать популярность в нервно-мышечной сфере с увеличением числа показаний. Он использовался у пациентов с возможным ПНР для оценки пучикуляции и даже более чувствителен, чем ЭМГ в этом контексте .
Как показали Иноуэ и его коллеги, преимущество ультразвука заключается в динамичности, способности оценивать мышечную архитектуру на протяжении всего движения, так что пучки обнаруживаются даже в сжатой мышце, где они могут быть затенены добровольной деятельностью ЭМГ.
У двух пациентов с движениями, похожими на миоклонус, в покое наблюдались пузырьки в бицепсном плече, которые стали более флористическими при ультразвуковой диагностике с нежными продолжительными сокращениями. Этот вывод позволяет предположить, что пу чкикуляции, вероятно, вызывают движения, что отличает их от настоящего миоклонуса.
У двух других пациентов наблюдалось "дергание" пальцев, что хуже при нежном добровольном сокращении, которое, по-видимому, также было связано с увеличением количества пузырьков от покоя к расширению пальцев при ультразвуковой диагностике.
Действительно, другие авторы отмечают сложность клинической дифференциации движений пальцев из-за пучинок цветов и дистально-симметричной формы миоклонуса, называемого мини-полимиоклонусом, которая классически возникает при нейродегенеративных расстройствах .
Ультразвук языка во время проглатывания может указывать на дисфункцию верхних двигательных нейронов .
Ультразвуковые различия
Недавние исследования также предложили ультразвуковые различия между МГП и мультифокальной двигательной нейропатии (MMN), с увеличением нерва видно в последней. MMN может быть трудно отличить от MND, даже электрофизиологически и ультразвук является, следовательно, полезным дополнением.
Диафрагмальное ультразвуковое исследование может быть полезным для подтверждения пониженного диафрагменного движения в контексте MND и других нервно-мышечных расстройств или в качестве дополнения к диафрагмальной ЭМГ . Вполне вероятно, что в ближайшие годы более широкое использование этого метода будет принято среди неврологов и особенно нейрофизиологов в качестве дополнения к электрофизиологии .
Сложности в работе
В целом, Иноуэ и его коллеги напоминают нам о постоянно усложняющихся клинических проявлениях, которые мы видим как неврологов и нейрофизиологов.
Хотя распознавание паттернов является ключевым моментом во всех областях медицины, существуют хамелеоны.
ЭМГ и связанные с нейрофизиологические инструменты дают наилучшие результаты при рассмотрении в контексте расширения неврологического обследования. Это особенно важно в отношении МГП, которая в значительной степени остается клиническим диагнозом.
