Прионы — не только интересная часть известной игры Plague Inc., но и страшные заболевания, в которых есть инфекционные агенты, но нету ни бактерий, ни вирусов, ни более крупных микробов. Только неправильно свернутые белки, которые «заражают» себе подобных. Эксперименты на модельных мышах с прионными заболеваниями сетчатки позволили исследователям увидеть каскады развития прионных заболеваний, разобраться с тем, какие клетки нервной системы и в каком порядке попадают под удар и выяснить перспективы лечения.
Credit: Gillian McGovern, Martin Jeffrey
Разработка эффективных методов лечения была затруднена из-за нехватки хороших экспериментальных моделей. В исследовании 2016 года, опубликованном в The American Journal of Patology, авторы описали каскады развития прионной болезни на сетчатке мыши и разработали экспериментальную модель для проверки действенности лечения.
«Мы провели работу в сотрудничестве с министерством сельского хозяйства и это отличный пример того, как изучение болезней животных может быть использовано для защиты здоровья людей», — сообщила профессор Хезер Гринли из Университета Айовы, одна из авторов исследования.
Исследователи использовали экспериментальную мышиную модель вызываемой прионами почесухи чтобы определить, за какое время прионы попадают из мозга в сетчатку, накапливаются в ней, вызывают воспаление в прилегающих тканях и потерю нейронов.
Как известно, развитие инфекционной губчатой энцефалопатии зависит от распространения прионов от одной структуры ЦНС к другой. Исследователи изучили, как прионы из мозга мыши продвигаются в сетчатку по зрительному нерву. Это заняло 153 дня с момента заражения.
Изучая зараженную сетчатку, которая относительно изолирована от мозга, исследователи смогли определить, сколько времени занимают стадии болезни. Так, в сетчатку прионы попадают на 60 день после заражения, накапливаются, вызывая активирование антрацитов сетчатки на 90-й день, микроглии к 105 и гибель нейронов к 120 дню.
«Эта работа не только способствует развитию способов лечения, но и может помочь разобраться, как подобрать лечение для других заболеваний, связанных с неправильным сворачиванием белков, таких как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера», — комментирует исследование Гринли.
Используя эту информацию теперь возможно оценить потенциальные методы лечения в зависимости от их способности бороться с образованием бляшек, подавлять инфекцию или предотвращать гибель нейронов.
Текст: Алексей Паевский
Temporal Resolution of Misfolded Prion Protein Transport, Accumulation, Glial Activation, and Neuronal Death in the Retinas of Mice Inoculated with Scrapie
M. Heather West Greenlee, Melissa Lind, Robyn Kokemueller, Najiba Mammadova, Naveen Kondru, Sireesha Manne, Jodi Smith, Anumantha Kanthasamy, and Justin Greenlee
American Journal of Pathology. Published online August 9 2016 doi:10.1016/j.ajpath.2016.05.018
Читайте материалы нашего сайта в Facebook, ВКонтакте, Яндекс-Дзен и канале в Telegram, а также следите за новыми картинками дня в Instagram