В свете недавних сообщений в зарубежных СМИ, и ответа Пескова, нашёл материал об этой болезни.
Характерные признаки: тремор (дрожание, сокращения мышц непроизвольного характера), ригидность мышц (отсутствие реакции на стимулы), брадикинезия (замедленность движений), постуральная нестабильность (сутулая осанка).
В первичной форме (болезнь Паркинсона является первичной формой паркинсонизма) происходит прогрессирующая потеря двигательной функции. Причина – дегенерация нейронов головного мозга, контролирующих движение.
Болезнь Паркинсона отличается от других типов паркинсонизма, потому что она идиопатическая*, то есть возникает при отсутствии идентифицируемой причины.
Факторы риска:
- генетическая предрасположенность + вредное влияние окружающей среды (пестициды, растворители типа трихлорэтилен**);
- наследственность (первая степень родства);
- мутация в гене PRKN***
- мутации в других генах с ненаследственными формами болезни.
Статистика:
- в возрасте от 60 до 70 лет, хотя примерно в 5-10% случаев заболевание возникает в возрасте до 40 лет;
- заболеваемость во всем мире составляет около 160 на 100 000 человек, с примерно 16 до 19 новых случаев на 100 000 человек, появляющихся ежегодно;
- мужчины страдают немного сильнее, чем женщины, и явных расовых различий нет
Симптомы:
- начало болезни: легкий тремор большого и указательного пальцев, иногда называемого «катанием таблетки»;
- развитие болезни: медленный прогресс в течение 10–20 лет;
- поздняя стадия заболевания: часто - потеря мимики, снижение скорости глотания (что приводит к слюнотечению), тяжелая депрессия , слабоумие и паралич.
Патология:
- заметное снижение уровня дофамина (гормон удовольствия) в области мозга, называемой черной субстанцией. Причина снижения уровня дофамина неясна.
- белок альфа-синуклеин, возможно,участвует в дегенерации нейронов. Белок является побочным продуктом действия дофамина (плата за удовольствие) и расщепляется другими белками, такими как паркин и нейрозин. Дефекты любого из белков, расщепляющих альфа-синуклеин, могут привести к его накоплению. В результате, в черной субстанции образуются отложения, называемые тельцами Леви. Но были идентифицированы другие механизмы, влияющие на накопление альфа-синуклеина. Поэтому остаётся неясным: являются ли тельца Леви причиной заболевания, или возникают в результате заболевания;
- митохондриальная дисфункция, приводящая к увеличению производства свободных радикалов . Свободные радикалы наносят значительный ущерб клеткам мозга , и вызывают повышенную чувствительность иммунной системы и нейронов к цитокинам. Цитокины – молекулы, которые стимулируют воспаление.
Лечение:
- медикаментозное;
- операция (в запущенных случаях);
- стимуляция спинного мозга (экспериментальная терапия).
Примечания:
* Идиопатический - возникающий самостоятельно, т. е. независимо от других поражений, по неустановленной причине.
** Растворитель, наркотик, токсичен
*** PRKN, один из крупнейших генов человека, дает инструкции по созданию белка, называемого паркин (отображается на хромосоме 6q25.2-q27)
