66-летний пациент был экстренно госпитализирован в многопрофильный московский стационар с жалобами на одышку в покое. У пациента отмечался цианоз, тахипноэ (до 32 в мин.), низкая сатурация, несмотря на поддержку кислородом (SpO2 – 70%); тахикардия (ЧСС – 110 в мин). Аускультативно в лёгких крепитация с обеих сторон.
Из анамнеза было известно, что несколько лет назад при рентгенографии у пациента были выявлены некие изменения органов грудной клетки, которым никто не предал значения, и пациент был отпущен домой. Соматически чувствовал себя хорошо. В течение двух лет его практически ничего не беспокоило, вплоть до июня минувшего года, когда появились одышка и кашель. Одышка сначала появлялась только при физической нагрузке, однако впоследствии стала постоянно беспокоить пациента, даже в состоянии покоя. В связи с этим в конце августа прошлого года пациент был госпитализирован в ЦКБ РАН, где его состояние расценили как внебольничную пневмонию. Была назначена антибактериальная терапия.
Далее при обследовании была диагностирована неспецифическая пневмония и начата терапия глюкокортикостероидами (ГКС). После проведенного лечения пациент не отметил существенного улучшения состояния здоровья. Спустя 12 дней после выписки вновь отметил нарастание одышки и был повторно госпитализирован. На этот раз пациент уже не мог обходиться без постоянной поддержки кислородом. Курс лечения был повторен: антибиотики, ГКС. К терапии были добавлены цитостатики.
Путь к диагнозу
При поступлении в больницу общие анализы крови и мочи были в норме, исследование мокроты на МБТ дало отрицательный результат. Подозревая грибковое поражение, больному был проведен анализ крови на галактоманнан и маннан, который тоже был отрицательный. Для исключения васкулитов были исследованы АТ к цитоплазме нейтрофилов (pANCA/cANCA) – в норме.
По данным инструментальных исследований: обращает на себя внимание резкие рестриктивные нарушения по ФВД. При КТ органов грудной полости отмечалась отрицательная динамика в виде нарастания интерстициальных изменений, признаки фиброза и нарушения архитектоники легочной ткани, но отсутствовали признаки «сотового легкого» и локализация бронхоэктазов была односторонняя. Нарастание выраженности «матового стекла».
При ЭГДС обнаружены пищевод Баретта, кандидоз пищевода, гастродуоденит, дуоденогастральный рефлюкс. Для исключения кардиальной природы одышки выполнена КАГ: стенозов коронарных артерий выявлено не было. УЗИ плевральных полостей, органов брюшной полости, почек – без грубой патологии. На рентгенографии – интерстициальные изменения в обоих лёгких. ЭхоКГ: выраженные признаки легочной гипертензии, расширение правых отделов сердца, формирование «лёгочного сердца». Из лабораторных данных на себя обращало внимание двукратное повышение IgG 4 подкласса.
На основании имеющихся клинических, инструментальных и лабораторных данных, решением консилиума, пациенту был выставлен диагноз: IgG-ассоциированный легочный фиброз, осложненный острой дыхательной недостаточность на фоне хронической. Специфическим лечением данного заболевания является иммуносорбция – высокотехнологичный, селективный, экстракорпоральный метод очищения плазмы, предполагающий связывание, а затем удаление из плазмы антител и других веществ с использованием иммуносорбентов.
Лечение – специфическое
Комплексное лечение включало 5 сеансов иммуносорбции, пульс-терапию ГКС, антифибротическую терапию, плазмоферез, антибактериальную, противогрибковую, муколитическую терапия, кислородную поддержку, реабилитацию. После проведенного лечения отмечалось улучшение всех инструментальных и лабораторных показателей, а также клиническое улучшение состояния пациента, увеличилась толерантность к физической нагрузке, пациент вернулся к своей профессиональной деятельности.
Перед выпиской, консилиумом было рекомендовано повторить курс сеансов иммуносорбции через 3 месяца с контролем всех лабораторных показателей. Однако через месяц после выписки, в марте этого года, у пациента вновь развилась тяжелая одышка в покое, появилась боль в правой половине грудной клетки, и по «03» он вновь был доставлен в больницу.
И вот – финал
При поступлении отмечались тахипноэ, тахикардия, в лёгких жёсткое дыхание, крепитация с обеих сторон. Картина КТ – без существенной динамики. Лабораторно: отмечались гиперкапния, умеренно выраженная гипоксемия и тенденция к гипокалиемии, повышение СРБ, уровень IgG общего почти в 2 раза превышало норму. Ухудшение состояния было расценено как внебольничная пневмония на фоне прогрессирования основного заболевания. Курс лечения был повторен.
Затем пациент был переведен в другой московский стационар для дальнейшего лечения, где продолжил получать антибактериальную терапию, а также терапию оксидом азота, гелий-кислородной смесью. Состояние пациента характеризовалось как стабильное, однако во время очередного утреннего обхода дежурного врача, пациент был обнаружен в своей постели без признаков жизни.
Вердикт морфолога
Гистологически ассоциированный фиброз легких характеризуется очаговым, перибронховаскулярным или альвеолярным/ септальным фиброзом, а также компактыми лимфоплазмоцитарными инфильтратами (IgG 4-позитивными), неравномерным сетчатым фиброзом, облитерирующим флебитом.
Патологоанатомический диагноз «Интерстициальный фиброз лёгких с мелкими подплевральными сотами. Спайки плевральных полостей. Вторичная легочная артериальная гипертензия. Венозное полнокровие и дистрофия внутренних органов. Массивный отёк лёгких» совпал с заключением клиницистов.
* * *
На сегодняшний день известно достаточно много IgG 4-ассоциированных заболеваний. Это хронический склерозирующий дакриоаденит, идиопатический ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ormond), хронический склерозирующий периаортит, тироидит Riedel, гипофизит и др. «Диагностика этих заболеваний, а значит и инициация лечения на раннем этапе чрезвычайно важна.
