Правильный баланс гормонов в организме может оказать значительное влияние на состояние здоровья ребенка, и это известный факт. Но часто родители это недооценивают и даже не представляют к чему могут привести нарушения эндокринной системы.
Гипотиреоз — достаточно распространенное заболевание, которое могут диагностировать у людей любого возраста. Но для детей оно опасно не только нарушением обменных процессов и метаболизма, но отставанием в росте и развитии, включая умственное. Поэтому ранняя диагностика этой патологии у детей крайне важна. Трудности клинической диагностики гипотиреоза во многом зависят от глубины и длительности недостатка гормонов щитовидной железы, которые участвуют в метаболизме всех клеток организма.
Гипотиреозом называется нарушение эндокринной системы, при котором щитовидная железа вырабатывает недостаточное количество гормонов или они не обладают достаточным эффектом на уровне клеток.
Дефицит гормонов щитовидной железы может быть разным — полным, частичным.
Чем меньше ребенок, тем опаснее для него нехватка тиреоидных гормонов.
Наиболее опасен врожденный гипотиреоз, в основе которого лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов (Т4 и Т3 (тироксина и трийодтиронина), а также тирокальцитонина), что и приводит к задержке развития всех органов и систем ребенка, в особенности интеллекта.
Закладка тканей щитовидной железы происходит на 3–4 неделе эмбрионального развития и окончательно формируется у плода к 12-й неделе беременности, а с 15-й недели начинает синтезировать гормоны. До этого периода плод обеспечивается материнскими тиреоидными гормонами, которые проникают через фетоплацентарный барьер.
Тиреоидные гормоны обладают широким спектром биологического действия, необходимыми для нормального развития организма во внутриутробном периоде, участвуя в процессах эмбриогенеза, роста плода, дифференцирования тканей, созревания иммунной, кроветворной и других систем организма.
Для выработки таких активных веществ тиреоцитам необходим йод. Его они способны захватывать из плазмы крови.
Распространенность этого заболевания в европейских странах составляет 1 случай на 4000–5000 новорожденных. Девочки болеют в 2–2,5 раза чаще, чем мальчики. В подавляющем большинстве случаев (85–90%) имеет место первичный врожденный гипотиреоз.
Часто при этом эндокринном нарушении формируется стойкая задержка развития — ребенок плохо растет, позднее наступает половое созревание, страдает моторное развитие, психика, интеллект. При нехватке веществ, производимых клетками щитовидной железы, нарушаются абсолютно все аспекты обмена веществ — белковый, липидный, углеводный, кальциевый.
Примерно в 20% случаев врожденной патологии причины кроются в генетических парадоксах и аномалиях, когда малыш перенимает по наследству мутировавший ген.
Но в подавляющем большинстве случаев недуг развивается без привязки к состоянию эндокринного здоровья предков, то есть спонтанно, случайно.
Причина гипотиреоза у детей чаще всего - это пороки развития железы, так и в ее полном отсутствии, недоразвитии или смещении с обычного анатомического места на другое.
На щитовидную железу во внутриутробном периоде могут влиять самые разнообразные факторы:
- проживание в экологически неблагоприятных районах - на территориях, загрязненных радиацией, промышленными выбросами в атмосферу, воду, почву;
- недостаточное и неправильное питание во время беременности, при котором в рационе беременной было мало йода;
- инфекции, перенесенные внутриутробно;
- прием беременной во время вынашивания малыша транквилизаторов, бромидов и других лекарственных средств;
- наличие у женщины тяжелого аутоиммунного тиреоидита, зоба.
В тоже время 15% детей с гипотиреозом изначально имеют нормальную выработку тиреоидных гормонов, но есть проблемы с эффективным действием этих веществ на организм из-за недостаточности рецепторов, которые чувствительны к действию данного типа гормональных веществ.
Приобретенное заболевание в любом возрасте возможно из-за повреждений гипофиза или щитовидной железы на фоне опухоли, длительного или выраженного воспалительного процесса, чаще это аутоиммунный тиреоидит, операции или травмирования.
Чтобы избежать этого важно как можно раньше заметить признаки гипотиреоза, определить его причину и провести гормональную коррекцию.
Симптомы
Гипотиреоз — одно из немногих заболеваний, в диагностике которых нет четких клинических знаков. Пациент может обратиться за помощью к врачу любой специальности. В связи с этим гипотиреоз у подростков и взрослых пациентов нередко диагностируется через месяцы и даже годы после появления его первых симптомов. К сожалению, ошибочная трактовка неспецифических и многогранных признаков этого заболевания отдаляет своевременное назначение гормональной терапии, ухудшая качество жизни пациентов и дальнейший прогноз.
На гипотиреоз у ребенка могут указывать следующие признаки:
- запоздалые роды - если беременность длится более 42 недель, это может быть сигналом, предупреждающим о вероятной патологии, но не обязательна взаимосвязь;
- крупный плод - вес при рождении около 4 килограммов и более того;
- отечность после рождения, особенно сильно заметны отеки в области век, языка, пальцев на руках и ногах;
- дыхание у малышей грубое, тяжелое, плачет такой ребенок грубым низким голосом;
- физиологическая желтуха, с которой большинство родившихся детей длиться несколько дней, у малыша с недостаточностью щитовидной железы может длиться долго;
- пупочная ранка заживает тяжело, длительно, может присутствовать пупочная грыжа;
- с первых дней у ребенка, даже если рожден в срок и доношен, ослаблен рефлекс сосания, ест малыш вяло, мало, быстро устает.
Нарастают признаки не сразу, иногда диагноз становится очевидным лишь спустя длительное время. Если грудничка кормят материнским молоком, то нехватка нужных активных веществ частично компенсируется содержащимися в молоке матери гормонами.
После перехода на обычное питание, как и при искусственном вскармливании, признаки гипотиреоза становятся заметными раньше.
Уже в возрасте до 3-6 месяцев становятся заметны признаки заторможенности, отставания в развитии. Страдает психомоторное развитие — малыш хуже осваивает возрастные навыки, позже садится, ползает, встает на ноги, у него с большим опозданием начинают прорезываться зубки.
Такие дети сонливы, у них слабые мышцы, они малоподвижны, часто отстают в росте и весе, родничок на голове заживает позднее.
Если заболевание представлено в легкой форме, то обычно до 4-5 лет оно незаметно. Порой родители не знают о недуге вплоть до подросткового возраста.
Но при этом по мере роста ребенка родители часто замечают следующие признаки:
- Температура тела снижена из-за нарушения основного обмена и терморегуляции с преобладанием теплоотдачи над теплопродукцией и дети плохо переносят холод. Кожа толстая, сухая, холодная, бледная с ксантохромным (желтоватым) оттенком. Она не собирается в складки, на локтях шелушится из-за пониженной секреции потовых и сальных желез, имеет «мраморный» рисунок.
- Волосы ломкие, тусклые, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Характерна себорея волосистой части головы, лба, век. Встречается гнездная плешивость и тотальная алопеция. У подростков наблюдается скудное оволосение, выпадение бровей в латеральной зоне, выпадение волос в области лобка и подмышечных ямок. Все это является следствием дистрофии волосяных фолликулов без фолликулярного кератоза.
- Ногти могут менять цвет, форму. Они тонкие с продольной или поперечной исчерченностью, становятся ломкими и хрупкими, медленно растут. Ногтевая пластина частично расслаивается. Такие изменения связывают с нарушениями обмена серы в процессе формирования кератина ногтевых пластинок.
- У больных с гипотиреозом наблюдается повышенная восприимчивость к респираторно-вирусным инфекциям, бронхитам и очаговым пневмониям, которые развиваются вяло, имеют затяжное течение. Температурная реакция может отсутствовать из-за нарушения терморегуляции. Значительно осложняется течение и компенсация бронхиальной астмы. Возможно скопление жидкости в плевральной полости в результате развития микседематозного полисерозита.
- Брадикардия - замедление ритма сердца.
- Замедляется опорожнение желудка и пассаж пищи по кишечнику. В результате снижения мышечного тонуса ЖКТ, ослабления его двигательной функции возникает растяжение желудка и кишечника с упорными запорами, не поддающимися терапии слабительными. Постоянными симптомами заболевания являются запор и метеоризм.
- Нередко наблюдаются пародонтоз и повышенная склонность к кариесу зубов.
- Нервно-мышечные осложнения проявляются в виде полинейропатии, туннельного синдрома, миопатии. Отмечаются боли и парастезии в дистальных отделах конечностей, полиневритическими нарушениями чувствительности, снижением сухожильных рефлексов, ослаблением мышечной силы.
- У детей с врожденным гипотиреозом при крике обращает на себя внимание низкий и грубый голос из-за отека и утолщения голосовых связок. Часто встречается цианоз носогубного треугольника, затрудненное носовое и шумное стридорозное дыхание, которые связаны с отеком слизистой носа гортани и бронхов. В дальнейшем эти дети часто болеют ОРВИ.
Дефицит гормонов щитовидной железы грубо нарушает процессы роста и дифференцировки всех тканей и систем организма. Тяжелые изменения развиваются со стороны костной системы. В первую очередь это относится к врожденному гипотиреозу.
Вялотекущее костеобразование приводит к замедлению минерализации кости. Отмечается повышенная хрупкость костей, увеличивается риск развития патологических переломов. Дети резко отстают в росте. Пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим (коэффициент «верхний/нижний сегмент» больше нормальных значений). Характерны недоразвитие лицевого скелета, широко расставленные глазницы (гипертелоризм), широкая запавшая переносица. Запаздывает прорезывание молочных зубов и их смена постоянными.
Костный возраст у ребенка с гипотиреозом отстает от паспортного, нарушается последовательность появления ядер окостенения.
Кроме врожденного гипотиреоза часто встречаются и приобретенные формы эндокринной патологии, которые очень опасны в первые 2 года жизни.
Потом психике ребенка уже почти ничего не угрожает, ее база сформирована.
Но при этом признаки гипотиреоза в любом возрасте приносят много проблем, и требуют обязательной коррекции и постоянного наблюдения эндокринолога.
У деток старшего возраста, у юношей и девушек подросткового возраста заболевание проявляется медленным ростом, лишним весом, существенным отставанием в темпах полового созревания, постоянным депрессивным и безразличным настроением, медленными мыслительными процессами. Дети хуже сверстников учатся в школе.
Диагностика
Симптомы недостатка гормонов щитовидной железы определенное время могут быть совершенно незаметными, для всех без исключения новорожденных проводится скрининг на гипотиреоз.
С 2006 года, согласно приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22 марта 2006 года N 185 «О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания» в России проводится неонатальный скрининг на пять наследственных заболеваний: фенилкетонурию, гипотиреоз, муковисцидоз, адреногенитальный синдром и галактоземию.
Процедура скрининга в основном проводится в роддоме: после стандартной обработки кожи (спиртом, а потом сухим тампоном) пяточку младенца прокалывают, как и в тех случаях, когда берут «кровь из пальца». Первую капельку крови убирают, а затем аккуратно сдавливают пяточку, чтобы вторая капелька крови впиталась в специальный тест-бланк. Этот бланк с высохшим пятном отправляют в специальную лабораторию.
Кровь для скрининга берут на четвертые сутки после рождения (у доношенных детей) и на седьмые или позже у недоношенных. Анализ делают «натощак», то есть через пару часов после кормления ребенка.
Если мама выписалась из роддома раньше, чем сделали скрининговый тест, или вообще рожала дома, то его может взять патронажная сестра, которая придет из поликлиники проведать малыша. Крайне важно, чтобы тест взяли в первые 10 дней!
Проводится анализ крови на ТТГ. При высоком уровне тиреотропного гормона подозревают наличие заболевания.
Своевременно подобранная гормональная терапия позволяет, при пожизненном приеме, вести совершенно обычный образ жизни.
При приобретенных формах и легкой форме врожденной патологии обязательно проводится определение тиреотропных гормонов (Т3, Т4, ТТГ), дополнительными методами является определение уровней свободного T3, тиреоглобулина, тиреоблокирующих антител. Проводится УЗИ щитовидной железы.
К негормональным методам исследования относятся:
- Общий анализ крови, который позволяет выявить анемию.
- Биохимический анализ, позволяющий выявить гиперхолестеринемию, диспротеинемию, снижение активности щелочной фосфатазы.
- ЭКГ: синусовая брадикардия, удлинение систолы, уменьшение амплитуды комплексов QRS; отмечается замедление внутрипредсердной, предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.
- Определение костного возраста.
- Рентгенография коленных суставов и стоп: отсутствие центров оссификации (эпифизарный дисгенез) дистальных отделов бедренных костей, проксимальных концов большеберцовых костей и кубовидных костей стоп является косвенным доказательством ВГТ.
- Рентгенография кистей рук. Позволяет выявить задержку появления ядер окостенения, их асимметрию, нарушение последовательности появления.
- Рентгенограмма органов грудной клетки: увеличение размеров сердца вследствие интерстициального отека миокарда, набухания миофибрилл, дилатации левого желудочка и выпота в миокарде. Возможен гидроперикард.
- Радиоизотопное сканирование щитовидной железы (с 99Tc или 123I). В России проводится с 5 лет по показаниям. За рубежом проводится всем детям с врожденным гипотиреозом, включая новорожденных. Этот метод позволяет выявить дистопически расположенную ткань щитовидной железы.
Важно помнить, что гипотиреоз, в том числе и врожденный, который своевременно диагностирован - излечим, но только при условии, что все врачебные мероприятия по исцелению начнутся в первые 14 суток после появления малыша на свет. Потом неизменно начнутся изменения на психическом и соматическом уровне. Полное излечение при врожденной форме болезни в подавляющем большинстве случаев, увы, не представляется возможным, но ребенок может вести нормальную жизнь, находясь на пожизненной заместительной терапии, принимая препараты с синтетическим аналогом гормонов щитовидной железы– левотироксином.
Препарат следует давать утром за 30–40 минут до еды, запивая небольшим количеством воды.
Дозировка назначается индивидуально, в зависимости от веса, роста, и постепенно меняется в разном возрасте.
Маленьким детям препарат допустимо давать во время утреннего кормления в растолченном виде.
Критерием адекватности лечения является исчезновение клинических и лабораторных признаков гипотиреоза.
Лечение гормонами щитовидной железы проводится пожизненно. Контроль за уровнем гормонов проводится регулярно.
Дополнительно ребенку рекомендуют витамины, массаж, лечебную физкультуру.