Нет более тесной связи между людьми, чем связь из плоти и крови сиамских близнецов. Это явление было известно человечеству с глубокой древности. Об этом косвенно могут свидетельствовать мифы, легенды и предания, которые дошли до нас из глубины веков. Например древнегреческий миф о Лернейской гидре, многоликий римский бог Янус или индийская богиня Кали.
Древнейшее из известных изображений сиамских близнецов – это статуя, найденная в Анатолии на месте святилища, относящегося к эпохе неолита. Высеченная из белого мрамора, она изображает пару женщин, слитых воедино на уровне бедер.
Первым задокументированным случаем рождения сиамских близнецов можно считать запись в китайская летопись Хоу Ханьшу, которая описывает рождение ребёнка с двумя головами (дицефала) в 179 году н. э.
Для обозначения сиамских близнецов в английском языке используется слово "conjoined" что означает "соединённые", некоторыми исследователями это определение считается неверным, так как тела близнецов, по их мнению, никогда не соединялись. Наоборот – они не были разъединены в утробе матери при формировании эмбрионов.
В русском языке название "сиамские близнецы" закрепилось после известности пары сросшихся близнецов Чанга и Энга Банкеров. Родившиеся в тайском городе Сиам, они получили славу выступая в цирке под псевдонимом “Сиамские близнецы” в середине XIX века.
Смерть настигла братьев почти одновременно. В ночь на 17 января 1874 года не стало Чанга. Обнаружив утром что его брата больше нет, Энг впал в отчаянье и через несколько часов тоже умер.
Знаменитый рассказ Марка Твена «Сиамские близнецы» написан про Энга и Чанга.
Возникновение мутации, когда тела однояйцевых близнецов остаются срощенными после полного формирования плода, является крайне редким (около одного случая на 200 000 родов).
Первым научным описание такого явления можно считать случай девочек Риты-Кристины Пароди, которые родились в 1829-м году в городе Сассари на острове Сардиния.
Семья близняшек существовала в крайней бедности, спасаясь от которой родители начали путешествовать по Италии. Вскоре они приехали в Париж в надежде заработать деньги, демонстрируя уродство девочек французской публике. Однако городские власти запретили показывать девочек на улицах Парижа, заботясь о престиже города. Таким образом, единственные средства для существования, на которые могло надеяться семейство, поступали от парижских врачей и учёных-философов, которые готовы были платить за возможность изучить редкий феномен девочек.
Однако, это не улучшило финансовое положение семьи Пароди, что привело к лишениям, которые слабый организм близнецов не смог вынести. 23 ноября 1829 года Рита пароди начала задыхаться, в то время как ее сестра не выражала никаких признаков беспокойства и выглядела довольной и умиротворенной. Но спустя всего несколько минут после смерти Риты Кристина Пароди внезапно закричала и умерла.
Тело девочек выкупила у родителей Королевская академия медицины. Был создан восковый слепок Риты-Кристины. Затем в амфитеатре Музея естественной истории было произведено публичное вскрытие. Всё, что предстало перед парижскими анатомами было подробно описано в монографии Серра (Serres, 1832) и стало первым в своём роде трудом по анатомии и физиологии сиамских близнецов.
Скелет и разукрашенный слепок тела девочек до сих пор хранится в Музее естественной истории Парижа.
Эта поразительная группа мутаций характерна не только для людей, но и для всех остальных видов животных, хотя у людей феномен сиамских близнецов конечно же изучен наиболее подробно.
У рептилий часто встречается бицефалия (близнецы с общим телом и двумя головами), в частности у змей. Существуют виды (например королевская кобра), которые отличаются агрессивностью и часто нападают на сородичей. В таком случае одна голова в какой-то момент может напасть на вторую, что приводит к гибели их общего тела.
Похоже что сиамские близнецы в равной степени могут появляться у насекомых, рыб, млекопитающих и т.д., что наталкивает на мысль об общем для всех животных механизме, лежащем в основе этой мутации.
Что же заставляет близнецов срастаться? Аристотель в трактате "О возникновении животных" говорит, что сиамские близнецы происходят из двух зародышей, которые соединились вместе внутри материнского лона. По Аристотелю, два способа возникновения сросшихся близнецов влияют на их индивидуальность. Если у сиамских близнецов два отдельных сердца, то они происходят от двух зародышей и являются двумя отдельными сущностями; если же сердце одно, то и они – один индивидуум. Вопрос об индивидуальности сросшихся близнецов неотступно следует за ними на протяжении всей истории.
Через неделю после зачатия человеческий эмбрион начинает погружаться в поверхность слизистой оболочки матки (процесс имплантации). Большая часть его клеток как раз занята проблемой имплантации, но есть и те, которые ведут себя иначе. Они начинают образовывать внутри сферовидного эмбриона ещё одну сферу.
Задача эмбриона – создать исходный материал для органов будущего младенца. Мы трехмерные существа: коболочка из кожи окружает слои мышц и костей, которые служат опорой для внутренних органов, нервов и сосудов. Но перед эмбрионом встает проблема. Из той сложной структуры, которую он уже построил, лишь небольшая ее часть – крошечный комочек клеток внутренней сферы – действительно предназначена для продуцирования плода. Все остальное послужит только для создания вспомогательных структур: плаценты, пупочного канатика и т.д. А для того чтобы из этого нагромождения клеток получился плод, зародыш должен преобразовать себя.
Примерно через месяц после зачатия комочек клеток превращается в диск с полостями над и под ним. На середине этого диска появляется желобок, так называемая "первичная полоска". Клетки начинают постепенно перемещаться в сторону этой полоски и погружаются в нее. Первые клетки, которые проходят через первичную полоску, образуют выстилку вокруг желточного мешка. Следующая группа клеток, проникающих в полоску, образуют над первым второй слой. В конечном итоге эмбрион приобретает три слоя.
Три слоя зародыша – это заготовки для наших органов. Верхний слой станет эпидермисом кожи и структурами нервной системы, средний слой станет мышцами и костями. Вокруг желтка находится внутренний третий слой – зачаток внутренних органов (печени, селезенки, кишечника).
Кажется, что это разграничение очень чёткое, но в действительности многие части тела (половые органы, молочные железы, зубы) представляют собой сложную комбинацию из этих слоёв. Но еще важнее на этом этапе то, что зародыш также приобретает геометрическую структуру. Через 14 дней после зачатия у зародыша появляются перед и зад, левая и правая стороны. Но каким образом клетки знают куда им двигаться в этом калейдоскопе изменений? Как определяется пространственная конфигурация эмбриона?
Ответ на этот вопрос даёт эксперимент, проведённый учёными в 1923 году на зародышах тритонов. По его задумке проводится иссечении кусочка ткани с дальнего конца бластопора (образование, аналогичное первичной полоске человека) одного из эмбрионов и трансплантируется другому эмбриону. Было замечено, что слои тканей и конфигурация эмбриона зависят от клеток, прошедших через бластопор. Следовательно, он обладает особым свойством давать инструкции клеткам, которые проходят мимо него с помощью сигнальных молекул белка. Если это так, то эмбрионы с дополнительно пересаженными в них участками губы бластопора будут как-то отличаться от нормальных.
Вследствии проведённых экспериментов были получены эмбрионы, каждый из которых содержал заготовку не для одного, а для двух тритонов. У них были зачатки двух голов, двух хвостиков, двух позвоночников, двух мышечных систем, и двух пищеварительных трактов.
Это было невероятно, но ещё более невероятным являлось то, что учёные использовали в качестве донора и реципиента тритонов двух различных видов. Обычный тритон, который был донором, отличался темным пигментом клеток, тогда как большой гребенчатый тритон, который был реципиентом, их не имел. Из этого следовало, что дополнительные органы принадлежали эмбриону хозяина. То есть, трансплантированный участок бластопора не превратился в добавочного тритона, а буквально заставил его возникнуть из стволовых клеток хозяина. Этот крошечный кусочек ткани обладал могуществом по созданию совершенно новой особи из окружающих его клеток. Таким образом, дальний конец губы бластопора тритона получил название "организатор". Так он до сих пор фигурирует в науке.
Этот эксперимент дает общее представление о тех структурах и нарушениях в них, которые ответственны за возникновение срощенных близнецов.
В понимании механизмов, приводящих к появлению на свет сиамских близнецов остаётся ещё много пробелов, которые только предстоит заполнить. Так например, по статистике – 55% обычных близнецов рождаются девочками. Это немного выше общей популяций (чаще рождается больше мальчиков, чем девочек). Но у сиамских близнецов перевес в сторону женского пола около 77%. Никто не знает, почему так происходит, но в свете этих сведений становится ясно, почему в изображениях сиамских близнецов – от древнегреческих храмов до журнала "LIFE" – так часто встречаются женщины.
