Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это заболевание, поражающее нервные клетки головного и спинного мозга, что приводит к прогрессирующей мышечной слабости и потере контроля над мышцами.
Его часто называют болезнью Лу Геринга (бейсболиста, у которого был диагностирован этот недуг).
БАС относится к группе заболеваний с похожими симптомами, известной как болезни двигательных нейронов. В некоторых случаях это заболевание может быть наследственным.
БАС часто начинается с мышечных подергиваний и слабости в конечностях или с нарушений речи. Со временем болезнь затрагивает контроль над мышцами, ответственными за движение, речь, питание и дыхание. Лечения, способного полностью вылечить БАС, не существует, но препараты могут помочь смягчить симптомы.
Частота БАС составляет 1-2 случая на 100 тысяч человек в год. Заболевание поражает людей всех возрастов, чаще мужчин, но обычно начинается после 60 лет.
Симптомы БАС сильно варьируются в зависимости от того, какие нервные клетки поражены. Обычно болезнь прогрессирует со следующими симптомами:
- Трудности при ходьбе или выполнении повседневных дел,
- Частые падения и спотыкания,
- Слабость в ногах, стопах или лодыжках,
- Слабость рук или потеря ловкости,
- Нарушение речи (назальный оттенок) или трудности с глотанием,
- Подергивания и спазмы мышц рук, плеч и языка, а также спастичность и гиперрефлексия,
- Непроизвольный смех, плач или зевота,
- Когнитивные и поведенческие изменения.
БАС часто начинается с рук, ног или конечностей и затем распространяется на другие части тела. По мере прогрессирования болезни и гибели нервных клеток мышцы становятся все слабее и атрофируются. На поздних стадиях прогрессирующая слабость затрагивает мышцы, отвечающие за жевание, глотание, речь и дыхание.
БАС характеризуется дегенеративным поражением и гибелью нейронов, управляющих произвольными движениями, в коре головного мозга, стволе мозга и спинном мозге.
Точная причина БАС до сих пор не известна, хотя в 5-10% случаев она наследуется.
Установленные факторы риска БАС включают:
- Наследственность (в 5-10% случаев встречается семейный БАС, и дети имеют 50/50 шанс унаследовать болезнь),
- Возраст (чаще встречается в возрасте 40-60 лет),
- Пол (до 65 лет чуть чаще встречается у мужчин),
- Генетика.
К факторам окружающей среды, способствующим развитию БАС, относятся:
- Курение,
- Воздействие токсинов (например, свинца).
