Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) - хроническое, неуклонно прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит обширное поражение ткани легких с развитием фиброзных изменений, приводящее к дыхательной недостаточности.
ИЛФ относится к группе идиопатических пневмоний с неустановленной причиной возникновения. Воспаление появляется в легочной ткани между альвеолами - легочными мешочками, где, собственно, и происходит газообмен. Раньше, чтобы не возникало путаницы, говорили не «пневмония», а «пневмонит».
Заболевание чаще возникает у мужчин старше 50 лет. На роль факторов, способных вызывать первичное повреждение клеток легочной ткани, претендуют курение, определенные виды пыли (металлическая, древесная, каменная), гастроэзофагеальный рефлюкс (заброс содержимого желудка в пищевод), сахарный диабет…
В результате этого развивается воспалительная реакция, где привлекается огромное количество клеток, избыточно продуцирующих компоненты соединительной ткани.
Таким образом, и формируется фиброз. Очевидно, что для развития такой аномальной реакции альвеолярного эпителия с привлечением биологически активных веществ и последующим разрастанием соединительной ткани необходимы наследственные или приобретенные генетические нарушения.
Запущенная воспалительная реакция и избыточный ответ на нее приводят к неуклонно прогрессирующему повреждению нормальной легочной ткани, ее перестройке в «сотовое легкое» - чередование участков фиброза с деформированными альвеолами, не выполняющими дыхательную функцию.
В результате возникает дыхательная недостаточность, которая постепенно нарастает, приводя к легочной гипертензии и в дальнейшем к нарушению работы сердца - развитию легочного сердца.
Основная проблема при идиопатическом фиброзирующем альвеолите – это одышка, возникающая при физической активности. По мере прогрессирования болезни одышка усиливается, что может привести к полной инвалидности. В результате этой одышки человек не может говорить без остановок, передвигаться и выполнять повседневные задачи самостоятельно.
Начало заболевания обычно проходит незаметно. Поскольку недуг прогрессирует медленно, пациенты успевают адаптироваться к одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. К моменту обращения к врачу большинство пациентов болеют от одного до трех лет, и лишь в редких случаях – меньше трех месяцев.
Частым симптомом заболевания является также сухой кашель, иногда с мокротой, в том числе гнойной (особенно у больных с тяжелыми формами заболевания).
Лихорадка, кровохарканье, боли в суставах, мышцах не характерны для идиопатического легочного фиброза. При их наличии проводят обследование для поиска другой причины поражения легких (заболевания соединительной ткани, системные васкулиты)…
По мере нарастания дыхательной недостаточности присоединяются и другие симптомы: общая слабость, снижение массы тела, изменение ногтевых фаланг - они становятся похожими на барабанные палочки.
Еще один признак развития легочного фиброза (он выявляется при выслушивании врачом звуков при помощи фонендоскопа или стетоскопа) - характерное похрустывание в легких, напоминающее треск целлофана или звук застежки-липучки. При этом следует отметить, что проявления ИЛФ неспецифичны и могут встречаться при многих других заболеваниях легких и сердца. В таком случае пациента направляют на компьютерную томографию.
К настоящему времени разработаны рентгенологические критерии обычной интерстициальной пневмонии, лежащей в основе идиопатического легочного фиброза. Если же изменения в легких, выявленные при компьютерной томографии, не вполне соответствуют этим критериям, проводят биопсию легкого.
В настоящее время распространена малоинвазивная биопсия, когда через небольшой разрез при помощи эндоскопа отщипывают кусочек пораженной легочной ткани и исследуют его под микроскопом.
Рентгенография органов грудной клетки менее информативна, чем КТ, и помогает только на начальных этапах обследования.
Для оценки функциональных нарушений и степени выраженности гипоксии проводят бодиплетизмографию, во время которой наряду с дыхательными объемами исследуют диффузионную способность легких, которая позволяет понять, насколько эффективен газообмен в легких. Эти параметры оценивают в динамике.
Пульсоксиметрию с измерением насыщения (сатурации) крови кислородом используют для определения выраженности гипоксии, - метод очень удобен и для самоконтроля.
Эхокардиография помогает уточнить наличие легочной гипертензии и других изменений со стороны сердца.
Поскольку легочный фиброз развивается также при ряде системных заболеваний, проводят дообследование для их исключения. С этой целью назначают исследование антинуклеарных антител (иммуноблот).
Лечением идиопатического фиброзирующего альвеолита занимаются специалисты в центрах ИЛФ. От широкого использования глюкокортикоидов и цитостатиков отказались ввиду их неэффективности. K счастью, разработаны новые препараты «антифибротики». Эти лекарства для приема внутрь (назначаются строго лечащим врачом) позволяют замедлить прогрессирование легочного фиброза.
У пациентов с идиопатическим легочным фиброзом принципиально важна также коррекция гастроэзофагеального рефлюкса - с этой целью курсами или длительно назначают ингибиторы протонной помпы.
Если же наступила стадия, когда нормальной легочной ткани остается недостаточно для поддержания необходимого уровня кислорода в крови, в этой ситуации нужна дополнительная кислородная поддержка. У концентратора кислорода есть несколько режимов работы, что позволяет подстроить его под отдельного пациента.
Чтобы чувствовать себя лучше, необходимо также придерживаться определенных правил.
1. Если вы курите, бросьте. Мало того, что курение относится к провоцирующим факторам идиопатического легочного фиброза, оно к тому же усиливает одышку и кашель.
2. Старайтесь быть настолько активными, насколько можете: делайте ежедневную гимнастику, больше времени проводите на свежем воздухе, займитесь скандинавской ходьбой, йогой.
3. Строго соблюдайте режим приема назначенных врачом препаратов - они позволяют замедлить прогрессирование заболевания.
4. Регулярно проходите назначенное доктором обследование.
5. Прививайтесь ежегодно от гриппа. Обсудите с вашим доктором схему вакцинации от пневмококковой инфекции и против COVID-19.
Ставьте палец вверх и подписывайтесь на канал!
Читайте также: