Кожные паранеопластические синдромы обусловлены не локальным ростом первичной опухоли или метастазов, а реакцией кожи и слизистых на биологически активные вещества, продуцируемые опухолевыми клетками.
Появление злокачественной опухоли сопровождается ответной реакцией со стороны иммунитета пациента. Относительное сходство опухолевых антигенов и антигенов здоровых тканей способствует развитию аутоиммунных реакций и манифестации паранеопластических синдромов. Паранеопластические реакции часто исчезают после удаления злокачественной опухоли, вновь появляясь при ее рецидивах или метастазах.
Черный акантоз
в большинстве случаев черный акантоз сопутствует раку желудка, реже – злокачественным опухолям других органов брюшной полости, раку мочевыводящих путей, половых органов. Заболевание проявляется симметрично расположенными бородавчатыми ороговевшими разрастаниями черного цвета в крупных кожных складках: подмышечных, в области шеи, в аногенитальной области, а также вокруг сосков, пупка и на веках.
Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом и их быстрым увеличением в количестве и размерах. Часто сочетается с раком желудка, бронхов, предстательной железы, матки, молочных желез, легкого, а также с лимфомами, но может наблюдаться и у здоровых людей.
Высыпания клинически и гистологически не отличаются от старческого кератоза, но локализуются не только на груди и спине, но в ряде случаев и на конечностях.
Кожный зуд без каких-либо высыпаний на коже в 5–12% случаев может быть признаком развития опухоли. Данный признак чаще развивается при раке половых органов, желудочно-кишечного тракта, легкого. Интенсивный кожный зуд в сочетании с покраснением кожи и увеличением периферических лимфатических узлов (синдром Сезари) почти всегда наблюдается при эритродермическом варианте Т-клеточной злокачественной лимфомы. Выраженность покраснения кожи может быть разной – от розовато-красной до ярко-красной окраски кожных покровов. Кожный зуд в сочетании с увеличением лимфоузлов, повышенной потливостью и повышением температуры тела может быть клиническим проявлением лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина).
Дерматомиозит взрослых в 15–20% случаев сочетается с опухолями. Симптоматика развивается стремительно: повышается температура, появляется озноб и боли в мышцах. Яркая эритема с лиловым оттенком (цвет гелиотропа) Кожа лица, шеи, верхней части груди, разгибательных поверхностях конечностей, кистях, вокруг суставов приобретает ярко-красный цвет с лиловым оттенком.
Наиболее характерные кожные признаки дерматомиозита взрослых:
- отек и покраснение вокруг глаз – симптом очков;
- появление множественных мелких сосудистых высыпаний (сосудистых звездочек) и воспаление околоногтевых тканей;
- плоские светлые пузырьки на коже в области межфаланговых суставов пальцев кистей;
Другим характерным признаком дерматомиозита является поражение мышц: боли в покое, при движении, при пальпации. Пациенту трудно садиться, вставать, передвигаться. Походка становится неуверенной, шаткой. Из-за поражения межреберных мышц ухудшается вентиляция легких.
Синдром Пейтца–Егерса включает появление пигментных пятен темно-коричневого цвета на коже лица в сочетании с полипозом кишечника. Пигментные пятна на лице появляются с рождения или в первый год жизни. Типичная локализация пятен – вокруг рта, носа, глаз, на коже лба, щек. В некоторых случаях лентиго локализуются только вокруг рта и на губах.
У большей части пациентов пигментные пятна располагаются также на слизистой оболочке полости рта (поражается слизистая оболочка щек, десен, иногда твердого неба). Пигментные пятна на слизистой крупнее, чем на коже, неправильной формы. Второй составляющей синдрома Пейтца–Егерса являются многочисленные кишечные полипы, размером от нескольких миллиметов до нескольких сантиметров. Типичной локализацией полипов является тонкий и в меньшей степени толстый кишечник, реже полипы могут располагаться в желудке и пищеводе, описаны крайне редкие случаи обнаружения полипов в полости носа, мочевом пузыре, желчном пузыре, почках и бронхах. Полипы имеют склонность к кровоточивости. У пациентов с синдромом Пейтца-Ерегса значительно повышен риск развития различных злокачественных опухолей: вероятность заболеть в течение жизни раком толстой кишки составляет 39%, желудка - 29%, молочных желез - 32%, поджелудочной железы - до 36%, легкого - до 17%, яичников 21%, тонкой кишки - 13%.
Круговидная эритема Гаммела представляет собой кожные высыпания в виде зудящих шелушащихся колец и гирлянд красного и розового цвета, напоминающих спил дерева. Высыпания ежедневно меняют свои очертания. Появление кожных высыпаний обычно на несколько месяцев, а иногда на 2–3 года предшествует диагностике онкологического заболевания.
Эритема Гаммела может проявляться при раке молочной железы, желудка, половых органов. В 70% случаев круговидная эритема связана с онкологическим заболеванием, в 30% является самостоятельным дерматозом, и не связана с онкологией.
Синдром Гарднера представлен триадой симптомов:
1. Множественные новообразования на коже конечностей или голове: липомы, фибромы, эпидермальные либо сально-железистые кисты;
2. Опухоли (остеомы и остеофибромы) костей верхней челюсти, черепа, длинных трубчатых костей;
3. Множественный полипоз толстой кишки со склонностью к трансформации в рак в 100% случаев.
Акрокератоз псориазиформный Базекса проявляется в виде желтоватых гиперкератотических чешуек, плотно прикрепленных к коже концевых фаланг пальцев стоп и кистей. Также отмечается подногтевой гиперкератоз, а также покраснение и шелушение на коже носа и ушных раковин.
В 100% случаев псориазиформный акрокератоз предшествует или сопутствует раку верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта, языка, предстательной железы.
Синдром Мюир–Торре проявляется в виде множественных узелков розовато-желтоватой окраски размером до 1 см преимущественно на коже лица и волосистой части головы.
в 100% случаев данные кожные новообразования сочетаются со злокачественными опухолями внутренних органов: толстой кишки, мочевого пузыря, почки, гортани, яичников и др.
Также Вам может быть интересно: