1. Невринома слухового прохода
- Клиника
- Лабораторные и инструментальные исследования
- Лечение
2. Нейрофиброматоз
3. Болезнь фон Гиппеля-Линдау
4. Паранеопластические неврологическим синдромы
1. Невринома слухового нерва.
Это доброкачественная опухоль из шванновских клеток VIII черепного нерва, которая может возникать изолированно или в рамках нейрофиброматоза 2-го типа. Спорадическая невринома слухового нерва возникает после 30 лет и чаще встречается у женщин. Опухоль обычно развивается около точки входа нерва в продолговатый мозг или во внутренний слуховой проход, обычно в вестибулярном отделе. На долю невриномы слухового нерва приходится 80—90% опухолей мостомозжечкового угла. 1
Клиническая картина.
Невринома слухового нерва обычно проявляется односторонней прогрессирующей потерей слуха, иногда с шумом в ушах. Системное головокружение отмечается редко, так как медленный рост позволяет активировать компенсаторные механизмы ствола головного мозга.
В некоторых случаях прогрессирующее увеличение опухоли приводит к деформации ствола головного мозга и/или мозжечка, вызывая атаксию и/или мозжечковые симптомы в конечностях.
Сдавление IV желудочка и водопровода мозга может вызвать гидроцефалию, которая нередко оказывается основной жалобой у пациентов. Слабость лицевых мышц выглядит странной при первом обращении к врачу, но после хирургического удаления опухоли может развиться паралич лицевых мышц. Опухоль может быть обнаружена случайно при визуализации черепа.
Лабораторные и инструментальные исследования.
Оптимальный вариант нейровизуализации в данном случае — МРТ.
Лечение.
Хирургическое вмешательство — лучший вариант лечения. Если опухоль может быть полностью удалена, прогноз оказывается очень хорошим, хотя глухота и является частым осложнением операции. При некоторых опухолях возможно проведение стереотаксической радиохирургии (лучевой терапии).
2. Нейрофиброматоз.
Нейрофиброматоз включает два клинически и генетически отдельных состояния с аутосомнодоминантным типом наследования. Более распространенный нейрофиброматоз 1-го типа (NF1) вызван мутациями в гене на хромосоме 17, половина из которых оказываются новыми мутациями. NF1 характеризуется нейрофибромами (доброкачественными опухолями оболочек периферических нервов) и поражением кожи и может поражать многочисленные системы.
Нейрофиброматоз 2-го типа (NF2) вызван мутациями гена в хромосоме 22 и характеризуется шванномами (доброкачественными опухолями оболочек периферических нервов, состоящими только из шванновских клеток) с незначительным поражением кожи; клинические проявления преимущественно ограничены глазами и нервной системой. В нейрофибромах NF1 могут возникать злокачественные изменения, но они редко встречаются в шванномах NF2. Распространенность NF1 и NF2 составляет около 20—50 случаев на 100 000 человек и 1,5 случая на 100 000 человек соответственно.
3. Болезнь фон Гиппеля-Линдау.
Это редкое аутосомно-доминантное заболевание вызвано мутациями гена-супрессора опухолей на хромосоме 3. Они способствуют:
- развитию опухолей,
- поражающих почку, надпочечники, ЦНС, глаз, внутреннее ухо, придаток яичка и поджелудочную железу, которые могут озлокачествляться.
Доброкачественные гемангиомы и гемангиобластомы обнаруживаются примерно у 80% пациентов, и это в основном опухоли мозжечка и сетчатки.
4. Паранеопластические неврологические синдромы.
Паранеопластические неврологические синдромы часто появляются до того, как основная опухоль заявит о себе, и приводят к выраженной нетрудоспособности.
