С3-гломерулопатия – очень редкое заболевание почек, которое встречается у 2-3 человек из миллиона [1]. Болезнь поражает чаще молодых мужчин и женщин с одинаковой частотой, средний возраст составляет 23 года [2].
Заподозрить болезнь не так уж просто – на самых ранних этапах пациенты, как правило, не ощущают тревожных признаков, у них нет болей, сыпи или других симптомов, побуждающих обратиться к врачу. По мере прогрессирования заболевания может начать беспокоить необъяснимая усталость, упадок сил и ощущение истощенности, отеки, усиливающиеся к вечеру [3]. Но даже это не всегда становится поводом для визита к специалисту – ситуация, когда диагноз ставится случайно во время диспансеризации или с опозданием на несколько лет, вовсе не редкость.
Обязательно подписывайтесь на наш канал и узнавайте еще больше о медицине!
В основе болезни – нарушение работы системы комплемента, а именно фрагмента С3 (читается «цэ три»). Так называют комплекс белков, отвечающих за ликвидацию чужеродных и опасных частиц в организме. Хотя слово «комплемент» созвучно с «комплиментом», из уст нефролога оно вряд ли будет выражением похвалы. Ведь из-за сбоя в работе этой системы начинается беспорядочное повреждение клеток без разбора на «своих» и «чужих» – именно это приводит к разрушению структур почек при С3-гломерулопатии. Точные причины, вызывающие такие нарушения, установить удается не всегда, но ученым известны некоторые мутации в генах, которые могут быть вовлечены в процесс [4].
Кроме анализов мочи, в ходе диагностики назначаются генетический тест на поиск запрограммированных нарушений и анализ крови на некоторые белки системы комплемента. Постановка точного диагноза невозможна без биопсии почки – прокола специальной иглой с целью дальнейшего исследования полученного материала под микроскопом [6].
Каждый второй пациент в течение 10 лет сталкивается с терминальной стадией хронической болезни почек, когда почки перестают функционировать [7]. Кроме того, заболевание вызывает и не связанные с почками последствия, среди которых поражения сетчатки глаз и последующая потеря зрения [8]. Кроме того, болезнь часто становится причиной повышенной тревожности, падения самооценки, страхов за свое здоровье и жизнь.
На сегодняшний день не существует терапии, эффективно справляющейся с причиной заболевания. Пациентам доступна поддерживающая терапия, а в случае ее неэффективности – применение системных иммуносупрессантов. В случае полной утраты функции почек пациентам требуется пересадка донорской почки или гемодиализ с применением аппарата «искусственной почки». Пациенты остро нуждаются в препаратах, меняющих течение заболевания, и такие исследования уже проводятся.
С3-гломерулопатию сложно обнаружить и непросто лечить. Однако внимательное отношение к своему здоровью и регулярная сдача анализов крови и мочи для отслеживания основных параметров работы почек поможет своевременно заподозрить эту редкую и коварную болезнь.
Также вам будет интересно:
Статья "Средиземноморская лихорадка: как не пропустить опасную болезнь"
Статья "Не только пятна: проявления псориаза, которые не замечают окружающие"
Статья "Редкая распространенная болезнь: что делать, если у ребенка обнаружили СМА"
Список использованных источников - в первом комментарии
Данная информация не является медицинским заключением или постановкой диагноза. Обратитесь к лечащему врачу.
777513/Corp/Dig/02.24/0. Материал подготовлен при поддержке ООО «Новартис Фарма» (125315, Москва, Ленинградский проспект, д. 70. Тел: +74959671270, факс: +74959671268).