Миеломенингоцеле (spina bifida, спинномозговая грыжа) является наиболее распространённым дефектом нервной трубки, её формирования во внутриутробном периоде, поражающем примерно 4-5 из 10000 беременностей. Миеломенингоцеле возникает в результате дефекта закрытия каудального или нижнего отдела нервной трубки. Чаще всего дефект располагается на поясничном, пояснично-крестцовом отделах, что приводит к дисфункции кишечника, мочевого пузыря, парезу либо полному выпадению функции нижних конечностей и нарушению чувствительности. Миеломенингоцеле может сопровождаться пороком развития головного мозга по типу Киари II и гидроцефалией. Дефект формируется на 3 - 4-ой неделе внутриутробного развития плода и ведёт к незаращению нервной трубки, возникновению «расщепления» позвоночника. Когда мозговые оболочки, спинной мозг или его корешки выходят через дефект позвоночника, образуется грыжевое выпячивание.
Среди всех спинальных дизрафий (спинальных нарушений развития) миеломенингоцеле составляет 80%. Этиология заболевания может быть отчасти наследственной, часто сочетается с дефицитом фолиевой кислоты или метионина в организме беременной женщины, с низким уровнем цинка, витамина С, В 12. Различные препараты, которые являются антагонистами фолиевой кислоты, такие как вальпроевая кислота или метотрексат, могут вторично вести к дефициту фолиевой кислоты и возникновению миеломенингоцеле у плода.
Что касается ОРТОПЕДИЧЕСКИХ ПРОБЛЕМ при spina bifida, они зависят от уровня неврологического поражения. Уровень поражения сегмента спинного мозга является главным фактором, влияющим на способности к вертикальной позе, к прямохождению, к развитию моторных функций и развитию ортопедических осложнений.
Клинически при миеломенингоцеле наблюдаются различные проявления. Ведущим является мышечный дисбаланс между мышцами - антагонистами воздействующими на определенный сустав. Если рассматривать тазобедренный сустав, то потеря функции ягодичных мышц при сохранении функции подвздошно-поясничной мышцы и приводящих мышц ведёт к развитию подвывиха и вывиха бедра.
Кроме того, клиническим проявлением является нарушение чувствительности. Отсутствие проприоцептивной чувствительности (ощущения своего тела), например, отсутствие чувствительности опорной поверхности стопы, затрудняет или исключает в некоторых случаях развития моторных функций.
В нефункционирующих мышцах, окружающих разные суставы, развивается фиброз, что может вызывать вторичные контрактуры.
В свою очередь дисбаланс мышц ведёт к вторичным деформациям: угловым и, довольно часто при миеломенингоцеле, торсионным. Торсионные деформации – «скручивание» бедра или голени кнаружи или кнутри - значительно затрудняют движение и приобретение навыка ходьбы у детей.
При отсутствии нормального функционирования мышц, торсионные установки, с которыми рождается малыш, сохраняются, улучшения ситуации по мере возникновения и прогрессирования функции ходьбы не происходит. Так, избыточная антеверсия шейки бедра может длительное время персистировать, что иногда требует даже хирургической коррекции.
УРОВНИ ПОРАЖЕНИЯ И НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ
Неврологические нарушения будут зависеть от уровня расположения миеломенингоцеле. Чем выше локализация, тем тяжелее нарушения функции органов и систем, находящихся ниже.
Верхний уровень - это уровень грудного отдела позвоночника, включающий сегменты поясничного отдела L1 - L2. Грудной уровень поражения характеризуется отсутствием каких-либо функций движения мышцами нижних конечностей, соответственно, и нарушениями чувствительности. На уровне L1 - L2 сохраняется активное сгибание в тазобедренном суставе за счёт функции подвздошно-поясничной мышцы, но функциональная ходьба с ходунками или тростями у взрослых часто теряется из-за увеличения массы тела, что затрудняет функционирование мышц. Кроме того, отсутствие функции антагонистов ягодичных мышц ведёт к вывиху бедра.
Средний поясничный уровень поражения L3 – L4. Пациенты с таким уровнем поражения обычно имеют достаточную силу для сгибания тазобедренного сустава, для разгибания коленного сустава и хорошую функцию приводящих мышц. Ситуация благоприятна для удержания вертикальной позы и хождения с помощью вспомогательных средств и в ортезах, но отсутствие функции антагонистов может привести к сгибательным контрактурам тазобедренного сустава, ограничению отведения в тазобедренном суставе, что тоже предрасполагает к постепенному подвывиху бедра. Прогноз для ходьбы для этих детей позитивен, но всё зависит от силы четырёхглавой мышцы.
Нижний поясничный уровень L5. Эти пациенты, как правило, сохраняют функцию ходьбы и являются автономными на протяжении всей жизни. Ортопедические проблемы в основном связаны с вторичными деформациями стоп.
Крестцовый уровень. С уровнем поражения S1 - S3 пациенты демонстрируют хорошую функцию квадрицепса и даже средней ягодичной мышцы, что позволяет им оставаться автономными и сохранять хорошую двигательную активность на протяжении всей жизни. Но важно отметить, что на верхнем крестцовом уровне поражения S1, выпадает функция трицепса. В этой ситуации пациент автономен, но всю жизнь должен пользоваться ортезами для удержания позиции стопы в сагиттальной плоскости. При поражении на уровне нижнего сакрального (крестцового) отдела, как правило, ортопедические проблемы отсутствуют, наблюдается лишь нарушение функции сфинктеров.
Отметим еще 2 момента, которые важны для ортопедии, помимо уровня поражения.
Встречается так называемая вторичная спастичность ниже уровня поражения, когда рефлекс замыкается лишь на уровне спинного мозга. Уровень поражения находится гораздо выше, нет ни активной функции, ни чувствительности, но вторичная спастичность влияет на развитие деформации, поэтому должна быть устранена. Как правило, функции тех мышц, которые абсолютно не подконтрольны, устраняют, применяя для этого различные вмешательства на мышечном аппарате.
Еще один аспект, который требует серьёзных размышлений ортопеда-хирурга с ортопедом-ортезистом, это асимметричность поражения. Максимальное использование более сохранной конечности для приобретения функции использования обеих конечностей в равной степени является важным элементом стратегии ведения пациента с миеломенингоцеле.
В следующих статьях мы будем разбирать подробности ведения пациентов по уровням поражения, по тактике профилактики и лечения. Следите за нашими публикациями.
