В результате воздействия на организм повышенного количества глюкокортикоидов развивается такое состояние, как синдром Иценко-Кушинга. Это достаточно распространенная патология в человеческой популяции. Повышение уровня гормонов надпочечников не всегда связано с поражением органов или нарушением нейроэндокринной регуляции.
ДАННАЯ СТАТЬЯ НЕ МОЖЕТ БЫТЬ ИСПОЛЬЗОВАНА ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА, НАЗНАЧЕНИЯ ЛЕЧЕНИЯ И НЕ ЗАМЕНЯЕТ ПРИЕМ ВРАЧА.
Синдром включает в себя следующие патологические состояния:
- болезнь Иценко-Кушинга: в основе патогенеза лежит повышенный синтез в гипофизе адренокортикотропного гормона (АКТГ). По принципу прямой связи это влечет за собой значительное увеличение уровня глюкокортикоидов;
- повышение АКТГ в результате образования злокачественных опухолей в органах дыхательной системы или надпочечниках;
- ятрогении — последствия медицинских вмешательств, например, операций на железах внутренней секреции или лучевой терапии, проявляющиеся формированием раковых новообразований.
Причины синдрома Иценко-Кушинга
В основе патогенеза заболевания лежит циркуляция в организме большого количества гормонов коры надпочечников.
К основным этиологическим факторам можно отнести:
- Злокачественные новообразования легких, бронхов или почек. Они приводят к гиперпродукции адренокортикотропного гормона, который, в свою очередь стимулирует синтез глюкокортикоидов.
- Гормонально зависимая опухоль надпочечников.
- Длительная заместительная терапия, содержащая гормоны надпочечников. Характерна для аутоиммунных заболеваний.
В литературе можно встретить понятие «псевдо-синдром Иценко-Кушинга». Это транзиторное состояние, развивающееся во время беременности, при ожирении или длительном систематическом употреблении алкоголя.
Признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга
Для заболевания характерна типичная клиническая картина:
- увеличение количества жировой ткани в верхней половине туловища. Руки и ноги не страдают, поэтому по внешнему виду человек может напоминать паука;
- на коже живота и бедер появляются синеватые полосы (растяжки или стрии). Они возникают как результат уменьшения количества коллагена, и снижения растяжимости эпидермиса;
- нарушения репродуктивной функции. Может развиваться бесплодие вторичного генеза;
- нарушается менструальный цикл;
- для мужчин типично снижение сексуального влечения и импотенция;
- гиперпигментация локтей и кожных складок;
- акне на лице;
- гипертрихоз (увеличение «волосистости» кожного покрова);
- вымывание из костей кальция, что приводит к остеопорозу. Он проявляется снижением прочности костной ткани, и появлением патологических переломов;
- со стороны сердечно-сосудистой системы – тахикардия и нарушение проводимости. Также для пациентов типично повышение артериального давления;
- увеличение восприимчивости к инфекционным заболеваниям (следствие снижения иммунитета);
- стероидный сахарный диабет;
- миалгии, возникающие в результате распада мышечного белка.
Гормональный дисбаланс нарушает все возможные обмены веществ: липидный, белковый, углеводный.
Если своевременно не выставить диагноз и не начать адекватную терапию, могут развиться жизнеугрожающие осложнения:
- Сердечно-сосудистая система: аритмии, кардиомиопатии, инфаркты.
- ЦНС: нарушение мозгового кровообращения.
- Почки: пиелонефрит и почечная недостаточность.
- Опорно-двигательный аппарат: остеопороз, сопровождающийся множественными переломами.
- Иммунная система: тяжелые инфекционные заболевания, вплоть до сепсиса.
Если патология развивается во время беременности, высок риск самопроизвольного прерывания или преждевременных родов. Обширная симптоматика значительно ухудшает качество жизни пациентов, но к летальному исходу приводят именно осложнения.
Классификация и стадии развития болезни
По степени тяжести выделяют следующие виды болезни Иценко-Кушинга:
- Легкая форма. Характеризуется слабовыраженными проявлениями: менструальный цикл в таком случае все еще сохранен, а остеопороз может не проявляться.
- Средняя форма. На этой стадии симптомы уже достаточно выражены, но при этом отсутствуют осложнения со стороны различных систем органов (костной, иммунной, сердечно-сосудистой).
- Тяжелая форма.
При тяжелой форме заболевания развиваются серьезные осложнения:
- происходят атрофические изменения в мышцах;
- снижается уровень калия;
- развиваются психические расстройства;
- остеопороз становится более выражен:
- присоединяется некроз головки бедренной кости;
- возможен компрессионный перелом тел позвонков;
- декомпенсация со стороны сердечно-сосудистой системы;
- различные нагноительные процессы.
Болезнь Иценко-Кушинга классифицируют также по течению патологического процесса:
- Прогрессирующее течение: развивается в достаточно короткий срок (6-12 месяцев), при этом симптомы постепенно нарастают и развиваются осложнения.
- Торпидное течение: патология имеет более медленное течение, развивается в течение 3-10 лет.
- Циклическое течение: заболевание проявляется периодически.
Диагностика гиперкортицизма
Подход к диагностике синдрома Иценко-Кушинга должен быть комплексным и всеобъемлющим. После тщательного сбора жалоб и анамнеза заболевания, доктор перейдет к физикальному осмотру. На основании полученных данных уже можно заподозрить недуг, но для корректной терапии необходима точная верификация диагноза.
Для дифференциальной диагностики назначают:
- клинический анализ крови и мочи: характерны воспалительные маркеры в случае присоединения инфекционных заболеваний;
- биохимия крови: изменения электролитного состава и признаки нарушения углеводного обмена (стероидного диабета);
- суточный анализ мочи: количество выведенного из организма кортизола. По нему можно косвенно судить об общем количестве глюкокортикоидов;
- проба с дексаметазоном: в основе диагностического метода лежит определение уровня кортизола до и после ведения в организм глюкокортикоидов. Необходима для верификации заключительного диагноза и определения стадийности процесса. Бывает большая и малая проба (в зависимости от количества введенного препарата);
- инструментальные методы: КТ/МРТ гипофиза и надпочечников.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга
Протокол терапии выбирают на основании этиологического агента заболевания. Если причина синдрома Иценко-Кушинга скрывается в заместительной гормональной терапии, подбираются аналоги и рассчитываются индивидуальные дозы медикаментов. При гормонально индуцированных опухолях производится их резекция.
Консервативная терапия синдрома Иценко-Кушинга направлена на блокирование дофаминэргических рецепторов. Как следствие, снижается синтез адренокортикотропных и стероидных гормонов.
Лечением патологии должен заниматься только специалист. Даже при сходной клинической картине, для двух разных пациентов может быть выбрана диаметрально различная терапия. Любое некорректное вмешательство в нейроэндокринную систему может повлечь за собой непоправимые последствия.
Наряду с этиотропной терапией, проводится и симптоматическое лечение. Для снижения артериального давления назначаются антигипертензивные препараты. Стероидный сахарный диабет – прямое показание к использованию инсулина. Справиться с эмоциональной лабильностью помогут психотропные средства. При остеопорозе обязательным считается назначение кальция и витамина Д. Иммуностимуляторы стабилизируют иммунную систему, предотвращая присоединения инфекционных заболеваний. В качестве немедикаментозных методов пациенту будет рекомендовано налаживание режима сна-бодрствования и коррекция питания.
Профилактика синдрома Иценко-Кушинга
Не существует профилактических мероприятий, которые смогли бы на 100% предотвратить развитие синдрома Кушинга.
К неспецифической профилактике формирования злокачественных новообразований можно отнести:
- запрет на работу с производственными вредностями;
- избавление от вредных привычек;
- нормализацию образа жизни.
Гораздо важнее своевременная диагностика и правильная терапия. Только они смогут предотвратить развитие осложнений, угрожающих жизни. Для пациентов репродуктивного возраста актуален вопрос поражения репродуктивной системы. Нарушение фертильной функции, характерное для синдрома Кушинга, носит обратимый вторичный характер.
В медицинском центре «АльтраВита» работают настоящие профессионалы, обладающие практическим и теоретическим опытом в решении многих проблем. Женщинам будет предложено несколько вариантов терапии, использование вспомогательных репродуктивных технологий, направленных на зачатие и вынашивание здорового ребенка.
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА.
Источник: сайт клиники АльтраВита
