Прогерия Хатчинсона-Гилфорда — редкое генетическое заболевание, обусловленное мутацией гена LMNA, который кодирует белок ламин А, входящий в оболочку клеточного ядра. Дефектная форма этого белка, названная прогерином, нарушает архитектуру ядра, репарацию ДНК, многие другие биохимические процессы, а также резко ускоряет укорочение теломер. Все это приводит к быстрому старению организма — средняя продолжительность жизни при прогерии не превышает 13 лет.
©Dormedicina
