На сегодняшний день не существует единого алгоритма в постановке диагноза некомпактной кардиомиопатии (НМЛЖ). Из-за отсутствия четких критериев оценки трабекулярности миокарда, в том числе с учетом различных морфологических групп НМЛЖ, возраста и пола больных, обнаружение данного заболевания затруднено, что может значительно ухудшать прогноз больных. В то же время, существуют сообщения о наличии гипердиагностики, также обусловленной ненадежностью используемых критериев распознавания НМЛЖ. Устранение диагностических ошибок опирается на тщательную оценку рациональности использования существующих критериев диагностики.
Применяемые в текущее время критерии диагностики НМЛЖ разнятся между собой. Основные пункты, в которых возникают разногласия: величина соотношения между некомпактным и компактным слоями, фаза сердечного цикла, во время которой следует производить измерение, выбор между использованием длинных либо коротких осей сердца, весомость косвенных признаков существования НМЛЖ, например, наличия затекания крови между лакунами. Эхо-КГ является методом диагностики первого ряда, способным отобразить основные признаки НМЛЖ. Однако существуют исследования, указывающие на трудность распознавания и оценки трабекул на Эхо-КГ, которая обусловлена более низким пространственным разрешением и степенью контрастности на границе сред по сравнению с МРТ, зависимостью от квалифицированности специалиста и корреляцией качества изображения с размерами акустического окна. МРТ сердца является более точным методом диагностики, с помощью которого можно также оценить степень фиброза миокарда, которая является независимым прогностическим критерием при кариомиопатиях в принципе. Используемые наиболее часто в настоящее время критерии, предложенные Peterson для МРТ диагностики НМЛЖ, по мнению ряда авторов, служат причиной гипердиагностики НМЛЖ, в то время как критерии, предложенные Jacquier, трудно воспроизводимы. Кроме того, применение МРТ ограничено в рутинной практике.
Эхокардиография
Эхо-КГ - метод диагностики НМЛЖ, в настоящее время наиболее часто используемый в рутинной практике. Среди всех критериев, предложенных для оценки трабекулярности миокарда с помощью Эхо-КГ наибольшей чувствительностью и специфичностью обладают три группы признаков: вычисление соотношения между расстоянием от эпикарда до углублений между трабекулами и от эпикадра до наиболее выступающих точек трабекул в конце диастолы; вычисление соотношения некомпактного и компактного слоев с затеканием крови между трабекулами в конце систолы; визуализация двухслойного миокарда в конце систолы и более трех трабекул в конце диастолы. Каждая из трех групп подразумевает визуализацию двух слоев миокарда, как критерий, следующий из определения НМЛЖ и доступный для оценки с помощью Эхо-КГ. [1]
Chin и коллеги впервые разработали эхокардиографические критерии НМЛЖ, наблюдая 8 больных с подтвержденным на биопсии диагнозом НМЛЖ и 8 людей без патологии со стороны сердечно-сосудистой системы, включенных в группу контроля. Исследователи вычисляли соотношение между расстоянием от эпикарда до углублений между трабекулами (Х) и от эпикадра до наиболее выступающих точек трабекул (Y) в конце диастолы. Было обнаружено постепенное уменьшение соотношения X/Y от основания к верхушке у больных НМЛЖ, и соотношение X/Y ≤ 0.5, базирующееся на измерении коротких осей сердца, что было признано достаточным для постановки диагноза НМЛЖ. Критерии Chin не подразумевают подсчёт количества трабекул или сегментов с повышенной трабекулярностью, а также выявление затекания крови в лакуны между трабекулами.
Критерии НМЛЖ, предложенные Jenni и коллегами, наиболее часто применяются в клинической практике и опираются на следующие параметры: определённое в конце систолы при визуализации коротких осей сердца соотношение некомпактного и компактного слоев более 2.0 у взрослых и более 1.4 у детей; отсутствие других заболеваний сердца; видимое с помощью доплер-исследования затекание крови в межтрабекулярные пространства. В своем исследовании Jenni и коллеги продемонстрировали, что участки некомпактности наиболее часто встречаются в средне-латеральных, нижних и верхушечных сегментах сердца. Следует отметить, что первые критерии, разработанные Jenni и коллегами, в ходе наблюдения за 34 больными с НМЛЖ, в качестве диагностического критерия включали гипокинезию некомпактных участков миокарда. Однако после наблюдения 139 больных с кардиоваскулярными заболеваниями, обнаружение регионарной гипокинезии было признано низкоспецифичным признаком для больных НМЛЖ и отвергнуто в качестве диагностического критерия данной патологии.
Критерии НМЛЖ, подобранные Stollberger и коллегами, базируются на посмертном анализе 474 здоровых сердец и основаны на двухмерной визуализации двухслойного миокарда с соотношением некомпактного и компактного слоев более 2.0, измеренным в конце диастолы. Миокард 68% сердец обладал повышенной трабекулярностью, но только в 4% от общего числа сердец было обнаружено более 3 трабекул. и ни в одном более 5. Авторы сделали вывод о целесообразности количественной оценки трабекулярности наряду с измерением соотношения слоев. [2]
Основные трудности, возникающие при диагностике НМЛЖ с помощью Эхо-КГ – распознавание трабекул, которые могут быть приняты за дополнительные хорды, сухожильные нити, опухоли, апикальные тромбы, а также грамотная оценка обнаруженных трабекул в определенную фазу цикла в соответствующей проекции и последующим четким соотнесением с установленными диагностическими критериями. Диагностику облегчает учет тех особенностей, что здоровый ЛЖ содержит не более трех трабекул, расположенных в верхушке сердца; дополнительные хорды и ложные сухожилия обычно пересекают полость желудочка, а не прилежат к его стенкам; апикальные тромбы обладают эхогенностью, отличной от миокарда [3].
С момента появления первых критериев НМЛЖ статистические данные о распространенности данной патологии возрастали, а также совершенствовались возможности визуализации миокарда с помощью Эхо-КГ за счет увеличения разрешающей способности аппаратов. Изучение одной из неотъемлемых составляющих нормальной функции ЛЖ - поворота по спирали вокруг продольной оси миокарда - привело к появлению спекл-трекинг эхокардиографии как диагностического метода оценки ротации миокарда. Во время систолы базальные сегменты миокарда здорового сердца совершают поворот по часовой стрелке, в то время как верхушка сердца движется против часовой стрелки, обеспечивая аккумуляцию энергии, которая высвобождается во время фазы изоволюметрического расслабления. Оценка ротации миокарда с помощью спекл-трекинг эхокардиографии приобрела особое значение в дифференциальной диагностике и прогностической оценке различных типов кардиомиопатий. Так, усиленный поворот характерен для гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) и является ранним сигналом субэндокардиальной дисфункции, тогда как ослабленный поворот связан с растяжением камер сердца или их рубцеванием и ассоциируется с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП). Для НМЛЖ характерно отсутствие спиралевидной ротации, что, наряду с другими критериями, может быть использовано в клинической практике как диагностический признак повышенной трабекулярности сердца. Другие находки, позволяющие заподозрить наличие кардиомиопатии - это уменьшение скорости раннего наполнения менее 9 см/сек и сниженная сократимость ЛЖ при нагрузке. Использование спекл-трекинг эхокардиографии в настоящее время ограничено доступностью соответствующей аппаратуры. [4]
МРТ
На настоящее время золотым стандартом диагностики НКМ является МРТ сердца. К преимуществам МРТ относятся: возможность 3D визуализации, низкая зависимость от конституции пациента, обеспечение обзора других анатомических структур, расположенных в грудной полости. К недостаткам МРТ следует отнести: высокую стоимость, большую продолжительность времени исследования, низкую доступность, наличие противопоказаний, трудность выполнения у детей раннего возраста. Кроме того, современная диагностика НМЛЖ с помощью МРТ весьма ограничена тем, что одни из критериев приводят к гипердиагностике, другие же трудновоспроизводимы. [5, 6] Наиболее часто в клинической практике используются критерии, разработанные Peterson и коллегами, - соотношение некомпактного и компактного слоев более 2.3 при измерении длинных осей сердца. Эти критерии обладают высокой чувствительностью, но низкой специфичностью. В исследовании Peterson приняли участие 7 больных НМЛЖ. В настоящее время большинство авторов признает измерение коротких осей сердца более рациональным в связи с лучшей визуализацией сосочковых мышц. Следует упомянуть, что оптимальной фазой визуализации двухслойного миокарда с помощью МРТ является конец диастолы, в отличии от Эхо-КГ, где оценка структуры миокарда производится в конце систолы.
Камнем преткновения в диагностике НКМЛЖ является распознавание НКМЛЖ среди других кардиомиопатий. Неоднократно предпринимались попытки разработать выскокочувствительные и специфичные критерии, с помощью которых можно проводить дифференциальный диагноз между различными кардиомиопатиями, не прибегая к генетическим методам. Jacquier и коллеги в 2010 году провели работу по сопоставлению общей массы миокарда и массы, занимаемой трабекулами, у больных НМЛЖ, ДКМП, ГКМП. Было подсчитано, что процент трабекулярной массы от общей, превышающий 20%, - высоко специфичный и чувствительный критерий наличия некомпактности. Следует упомянуть, что в трабекулярную массу включалась масса крови, затекающей в лакунарные пространства. [7] Продолжая исследования по оценке трабекулярной массы Grothoff и коллеги показали, что масса трабекул, составляющая более 25% от общей массы ЛЖ, и плотность трабекул, превышающая 15 г/м², - более чувствительные и специфичные критерии для диагностики НМЛЖ. Авторами было продемонстрировано, что соотношение некомпактного и компактного слоев более 2.0 в миокардиальных сегментах 4-6 предполагает высокую вероятность наличия НМЛЖ.
МРТ сердца позволяет оценить степень фиброза миокарда, являющуюся независимым прогностическим критерием при различных типах кардиомиопатий. Места задержки контрастирования, как правило, совпадают с участками склерозирования стенок сердца, а также обнаруживаются в местах сильно выступающих трабекул и в пределах утолщенного эндокарда. Нередко у больных НКМЛЖ выявляются участки задержки контрастирования в средних миокардиальных сегментах как в компактном, так и в некомпактном слоях миокарда. Представляется вероятным, что повышенное натяжение стенки ЛЖ, нарушенный механизм сокращения ЛЖ при сниженной массе мышечного слоя приводят к нарушению микроциркуляции и, как следствию, появлению участков задержки контрастирования. Nucifora и коллеги обнаружили прямую зависимость между площадью, занимаемой фиброзированной тканью у больных НМЛЖ, и величиной систолической дисфункции. [8] Хотя существует несомненная связь между задержкой времени контрастирования и симптоматикой, связанной со снижением фракции выброса, прогностическая ценность времени отсроченного контрастирования для оценки смертности больных с НМЛЖ не была выявлена авторами (Nucifora et al).
В работе по оценке МРТ диагностики у больных НКМ Dodd и коллеги посчитали степень систолической дисфункции и величину задержки контрастирования, связанную с трабекулами. Авторы обнаружили, что трабекулы часто являлись зонами задержки контрастирования даже в участках с низким соотношением некомпактного и компактного слоев, что свидетельствует в пользу наличия активного диффузного процесса фиброзирования у больных НМЛЖ. Участки задержки контрастирования при визуализации сердца с помощью МРТ были обнаружены преимущественно у больных с длительно текущим заболеванием. Marin Rodriguez и коллеги продемонстрировали корреляцию между возрастом пациента и частотой обнаружения зон с задержкой контрастирования на МРТ: у детей признаки фиброза миокарда встречались гораздо реже, чем у взрослых, что позволило предположить развитие субэндокардиального фиброза по мере прогрессирования заболевания. [9]
Непрерывное совершенствование подходов к диагностике патологии сердца привело к появлению математической техники (фрактального анализа). Впервые данный метод был применен Captul и коллегами при изучении трабекулярного рельефа у больных различными кардиомиопатиями, в том числе НМЛЖ. Фрактальный анализ предполагает деление двухмерного пространства на сетку ячеек с последующим подсчетом числа ячеек, содержащих каркасные элементы. Затем высчитывается экспонента, которая и является фрактальной размерностью – суммой трабекулярности миокарда. Авторы проверили свою методику на 24 сердцах мышиных эмбрионов, препарируя их между 14,5 и 18,5 днями эмбриогенеза. Фрактальная размерность падала по мере компактизации сердца. В исследовании, в котором приняло участие 135 человек (35 из них с диагнозом НМЛЖ), подсчет фрактальной размерности показал себя более точным критерием НМЛЖ, чем измерение соотношения некомпактного и компактного слоев. В настоящее время имеются сообщения о более высокой точности диагностики с использованием фрактального анализа, однако, оценка целесообразности применения данного метода – задача, решение которой ещё только предстоит найти.
Заключение
Таким образом, изолированное обнаружение повышенной трабекулярности является нередкой находкой в популяции в целом. В связи с этим постановка диагноза НМЛЖ не должна основываться исключительно на соответствии количественным критериям диагностики с помощью Эхо-КГ и МРТ. Учет наличия нарушения систолической функции ЛЖ, ротации ЛЖ, эктопических нарушений сердечного ритма , задержки контрастирования на МРТ, уменьшения скорости раннего наполнения ЛЖ менее 9 см/сек, инверсии зубца Т в нижнелатеральных отведениях, появления соответствующей симптоматики при нагрузочных тестах, является неотъемлемой частью диагностического подхода. Особую роль играет определение наличия НМЛЖ у родственников и скрининг на наличие свойственных данной патологии мутаций в геноме пациента. Обнаружение новых генов, отвечающих за предрасположенность к возникновению НМЛЖ, вероятно, будет положено в основу более точного и надежного подхода к диагностике НМЛЖ.
Список литературы
1) Zuccarino F, Vollmer I, Sanchez G, Navallas M, Pugliese F, Gayete A. Left ventricular noncompaction: imaging findings and diagnostic criteria. AJR Am J Roentgenol. 2015;204(5):W519-30. doi:10.2214/AJR.13.12326.
2) Sen-Chowdhry S, McKenna WJ. Left ventricular noncompaction and cardiomyopathy: cause, contributor, or epiphenomenon? Curr Opin Cardiol. 2008;23(3):171-175. doi:10.1097/HCO.0b013e3282fdc939.
3) Melendez-Ramirez G, Castillo-Castellon F, Espinola-Zavaleta N, Meave A, Kimura-Hayama ET. Left ventricular noncompaction: a proposal of new diagnostic criteria by multidetector computed tomography. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2012;6(5):346-354. doi:10.1016/j.jcct.2012.07.001.
4) Kauer F, Geleijnse ML, van Dalen BM. Role of left ventricular twist mechanics in cardiomyopathies, dance of the helices. World J Cardiol. 2015;7(8):476-482. doi:10.4330/wjc.v7.i8.476.
5) Peritz DC, Vaughn A, Ciocca M, Chung EH. Hypertrabeculation vs left ventricular noncompaction on echocardiogram: a reason to restrict athletic participation? JAMA Intern Med. 2014;174(8):1379-1382. doi:10.1001/jamainternmed.2014.1066.
6) Gati S, Rajani R, Carr-White GS, Chambers JB. Adult left ventricular noncompaction: reappraisal of current diagnostic imaging modalities. JACC Cardiovasc Imaging. 2014;7(12):1266-1275. doi:10.1016/j.jcmg.2014.09.005.
7) Garcia-Pavia P, de la Pompa JL. Left ventricular noncompaction: a genetic cardiomyopathy looking for diagnostic criteria. J Am Coll Cardiol. 2014;64(19):1981-1983. doi:10.1016/j.jacc.2014.08.034.
8) Captur G, Syrris P, Obianyo C, Limongelli G, Moon JC. Formation and Malformation of Cardiac Trabeculae: Biological Basis, Clinical Significance, and Special Yield of Magnetic Resonance Imaging in Assessment. Can J Cardiol. 2015;31(11):1325-1337. doi:10.1016/j.cjca.2015.07.003
9) Thavendiranathan P, Dahiya A, Phelan D, Desai MY, Tang WHW. Isolated left ventricular non-compaction controversies in diagnostic criteria, adverse outcomes and management. Heart. 2013;99(10):681-689. doi:10.1136/heartjnl-2012-302816.
