Амилоидные фибриллы представляют собой белковые полимеры, содержащие идентичные мономерные звенья, называемые гомополимерами.
Функциональные амилоиды играют важную роль в различных физиологических процессах, например в формировании долговременной памяти или в постепенном высвобождении запасенных пептидных гормонов.
Амилоидоз — редкое заболевание возникающее в результате отложения патогенных амилоидов, большая часть которых представляет собой агрегаты неправильно свернутых белков, в различных тканях и органах организма человека.
Это внеклеточное, а также внутриклеточное отложение нерастворимых амилоидных фибрилл изменяет нормальную функцию пораженных тканей.
Согласно современным классификациям амилоидоза, его различают по химическому составу. Системные амилоидозы подразделяются на А-амилоидоз (АА), амилоидоз легких цепей (АЛ), амилоидоз тяжелых цепей (АГ), транстиретиновый амилоидоз, бета-2-микроглобулиновый амилоидоз и криопирин-ассоциированный периодический амилоидоз.
При А-амилоидозе белок-предшественник представляет собой апо-САА нормальной последовательности. Он реагирует в острой фазе и вырабатывается в основном в печени в ответ на множество продуцируемых цитокинов. Белок циркулирует в сыворотке, связанный с липопротеином высокой плотности.
Амилоидоз является наиболее распространенной системной формой заболевания. Однако количество случаев варьируется между различными этническими группами. Обычно поражаются почки, печень и селезенка.
Некоторые из заболеваний, которые связаны с А-амилоидозом, включают ревматоидный артрит, болезнь Альцгеймера, множественную миелому, ювенильный идиопатический артрит, анкилозирующий спондилоартрит, псориаз и псориатический артрит, синдром Бехчета, семейную средиземноморскую лихорадку, болезнь Крона, проказу, остеомиелит, туберкулез, хронические бронхоэктазы, болезнь Кастлемана, лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома, почечно-клеточная карцинома, карцинома желудочно-кишечного тракта, легких или мочеполовой системы, криопирин-ассоциированные периодические синдромы (КАПС) и другие.
Целью традиционно применяемой терапии при этом типе расстройства является устранение основного воспалительного процесса, что приведет к снижению продукции белка-предшественника амилоида - SAA.
При лечении болезни используют модифицирующие противоревматические препараты, которые действуют как ингибиторы, слабые иммунодепрессанты.
Они могут предотвратить возникновение вторичной почечной недостаточности из-за отложения амилоида, особенно при семейной средиземноморской лихорадке.
Другие типы амилоидоза различаются по химическому составу обнаруженного белка. Наиболее часто поражаются органы — почки или печень.
Материал носит информативный характер и не может заменить консультацию врача. Перед началом лечения необходимо проконсультироваться с врачом.
Всем крепкого здоровья, берегите себя.
Ставьте лайк, подписывайтесь на канал