Найти в Дзене

Что общего между тигром и наследственным липидозом?

#телемед_интересные_факты

Продолжаем краткий разбор разнообразных интересных маркеров различных заболеваний — симптомов, проявляющихся на снимках. Некоторые из них помогают не просто сузить дифференциально-диагностический ряд, но и в прямом смысле спасают жизни пациентов. Следующий знак, с которым мы познакомим вас в рубрике «Интересные факты» – симптом «шкуры тигра».

🐯«Шкура тигра» ― МРТ-признак, проявляющийся при гиперинтенсивности мозолистого тела и перивентрикулярного белого вещества в лобной и теменной областях головного мозга.

🔎Специфическое, зоологическое название этот симптом получил из-за чередования полос с нормальной интенсивностью сигнала и гиперинтенсивных на МРТ-изображениях в Т2-режиме.

«Шкуру тигра» зачастую можно наблюдать у пациентов с метахроматической лейкодистрофией, впервые описанной в 1925 г. W. Scholz и в 1933 г. Y. Greenfield. Это редкое наследственное заболевание из группы лизосомных болезней накопления с аутосомно-рецессивным механизмом наследования нарушения обмена веществ. Чаще всего проявляется в возрасте 1-3 лет. Распространенность ― 1 случай на 40 тыс. человек.

👩‍⚕️Врачи при постановке диагноза болезни основываются на данных 🖋 ряда диагностических процедур:

🔵 КТ головного мозга ― визуализируются расширенные желудочки и определяется пониженная плотность белого церебрального вещества.

🔵МРТ головного мозга ― определяются характерные перивентрикулярные участки лейкодистрофии в виде «тигроидного паттерна» на чувствительных к жидкости импульсных последовательностях.

🔵Люмбальная пункция ― при исследовании цереброспинальной жидкости определяется повышенная концентрация белка, дефицит арилсульфатазы, белково-клеточная диссоциация.

🔵Электромиография― выявляется увеличение длительности проведения нервных импульсов.

🩺Лечение данного заболевания направлено на купирование его отдельных симптомов: противосудорожная терапия, борьба с контрактурами суставов; на поздних стадиях заболевания — профилактика пролежней, парентеральное питание.

☝👨‍⚕Важно помнить, что вопрос о назначении метода диагностики и выборе тактики лечения решает лечащий врач, исходя из клинической картины пациента.

Кстати, какие знаки с удивительными названиями вам уже попадались❓ Пишите в комментариях👇 Об одном из них мы напишем в следующий раз😉

#ТелеМед #ЦентрДиагностикиИТелемедицины #Симптом_шкурытигра

#тигр #диагностика #лейкодистрофия #КТ #МРТ

Наука
7 млн интересуются