Существует немало заболеваний, которые встречаются редко и проявляются нетипично. Например, мастоцитоз - онкологическое поражение костного мозга, которое часто выявляют и лечат, когда время уже упущено. Вместе с компанией "Новартис" разбираемся, что оно собой представляет.
При мастоцитозе повышается продукция тучных клеток - мастоцитов, одной из разновидностей лейкоцитов. Они выходят в кровь, накапливаются в соединительной ткани различных органов (диффузно или в виде агрегатов) и активируются. Эти клетки служат важным источником медиаторов воспаления и вазоактивных веществ, а также принимают участие в заживлении ран, образовании новых сосудов и аллергических реакциях.
Мастоцитоз встречается редко. От одного случая на 8000-20000 жителей Земли, независимо от пола и этнической принадлежности. Реальная распространенность может быть выше из-за недостаточной или неверной диагностики. Примерно в 65 процентах случаев заболевание развивается у детей, хотя может возникнуть в любом возрасте. Мастоцитоз может проявляться в кожной и системной формах. Кожная встречается значительно чаще, особенно у детей (около 90 процентов всех случаев).
Загрузить анализы крови и узнать, есть ли в них отклонения, которые могут свидетельствовать о системном мастоцитозе, вы можете на портале Гемогид. Там же вы получите бесплатную информационную консультацию специалиста.
- Впервые кожные проявления мастоцитоза описали британские исследователи Эдуард Неттлшип и Уоррен Тэй в 1869 году.
- Спустя девять лет А. Сэнгстер назвал эти проявления пигментной крапивницей.
- Еще через год знаменитый немецкий иммунолог, бактериолог и химик Пауль Эрлих открыл тучные клетки.
- В 1887 году его соотечественник и тезка Унна на основании клинических и гистологических данных представил подробное описание заболевания.
- В 1936 году француз Альбер Сезари и соавторы предложили термин "мастоцитоз", популяризированный в 1953 году Робером Дегосом.
- Через 13 лет после публикации Сезари Дж. М. Эллис впервые описал системную форму заболевания.
- ВОЗ утвердила терминологию, классификацию и диагностические критерии мастоцитоза лишь в 2001 году.
Что происходит в организме
Почти всегда причиной развития мастоцитоза становится точечная мутация гена.
Дальнейший сценарий, как следует из определения мастоцитоза, очевиден: бесконтрольно размножающиеся клетки выходят в кровь и накапливаются в различных органах.
Там они выделяют вазоактивные вещества и медиаторы воспаления: гистамин, гепарин, простагландины, лейкотриены, фактор некроза опухолей α и многие другие, вызывая повреждение тканей. Свой вклад в нарушение функции органов вносит и сдавление накопившимися мастоцитами.
При более распространенной кожной форме их "вторжение" ограничено кожей, что уже достаточно неприятно. При гораздо более редкой, тяжелой и сложной для диагностики системной форме неопластические тучные клетки накапливаются вне кожи, хотя обычно затрагивают и ее. Эта форма часто "маскируется" под кожную или болезни отдельных органов.
Подписывайтесь на наш канал! С нами не страшно.
