Болезнь Гентингтона представляет собой прогрессирующее нейропсихиатрическое расстройство с пиком своего возникновения на возраст 40-60 лет.
Болезнь Гентингтона также называется хорея Гентингтона ( Huntington"s chorea).
Ранние моторные нарушения проявляются короткими, толчкообразными движениями с элементами их замедленности. На ранних этапах течения болезни хорею следует отличать от неврозности и интенциональными движениями. Пациенты , имеющие отклонения в инициации движений и подавлении движений глаз координируются с движением конечностей и артикуляцией.
Хорея представляет собой кратковременные , случайные , не стереотипные бесцельные движения. Клиническая симптоматика болезни Гентингтона достаточно вариабельна и выражается в когнитивных и других психопатологических симптомов, уже на начальной стадии заболевания. Наиболее частые:
- депрессия
- раздражительность
- импульсивность
- эксцентричность
Болезнь Гентингтона регистрируется у 5-7 человек на 100 000 населения. и доминирует в Европе. Раннее начало болезни ассоциируется с передачей наследования по отцовской линии и более быстрым прогрессированием. Смертельный исход наблюдается после 16-20 лет течения болезни. Более медленно течет заболевание у тех лиц, которые заболели после 50 лет.
Когнитивный дефицит обычно появляется на начальном этапе течения болезни и затем прогрессирует в дальнейшем. Несмотря на то, что когнитивный дефицит возникает очень рано , остается неясным возникает ли нейропсихологический дефицит до появления клинических симптомов или позже. Исследования показывают, что , что дефицит памяти проявляется при болезни Гентингтона в кодировании новой информации и ее сохранении. Первые психопатологические симптомы при болезни Гентингтона часто являются первыми признаками болезни.
Ранее для подавления хореи в течении длительного времени применялись нейролептики. Подобное лечение было не всегда эффективным , поскольку блокада дофамина повышала риск развития поздней дискинезии, усиливала выраженность депрессии, и негативно влияла на когнитивную сферу. Поскольку нарушение свободных движений при хореи наблюдается постоянно , редукция выраженности хореи в общем не влияет на трудоспособность больных. Трициклические антидепрессанты и литий могут быть эффективными при лечении аффективных симптомов. Улучшение состояния пациентов может выражаться в стабилизации сомато - вегетативной сферы в большей степени, чем субъективных элементов депрессии.
Оригинал статьи: https://minutkoclinic.com/blog-doktora-minutko/bolezn-gentingtona-huntingtons-disease
