А вы знали, что на свете существуют люди, которые никогда не улыбаются и едва ли когда-нибудь вам подмигнут?
Нет, дело вовсе не в их дурном расположении духа, настроение этих людей вообще невозможно определить по выражению лица, ведь у них полностью отсутствует мимика.
Такой дефект зовётся синдромом Мёбиуса - это чрезвычайно редкое врождённое заболевание неврологического спектра. Болезнь появляется из-за патологии 7-й пары черепных нервов; при поражении лицевого нерва (так именуется та самая 7-я пара) возникает двусторонний паралич лица.
Также синдром Мёбиуса, сопровождается нарушением проводимости 6-й и 12-й пар черепных нервов, они же - отводящий и подъязычный соответственно.
Вызванные этим симптомы, такие как нарушение сосательного и глотательного рефлексов, обнаруживаются у младенцев с первого дня их жизни. Кроме того, больные с синдромом Мёбиуса обычно страдают различного рода патологиями зрения, среди которых встречаются косоглазие, неполное смыкание век и самый характерный для синдрома признак - невозможность двигать глазами и смотреть в сторону. Нередко оказываются пораженными и другие нервы - в этом случае у ребенка могут развиться тугоухость, отсутствие чувствительности кожи и другие аномалии, в зависимости от функции поврежденного нерва. В среднем синдром встречается лишь у одного из 50 тысяч новорожденных.
У человека с синдромом Мёбиуса, как правило, постоянно приоткрыт рот, что вкупе с периодическим вытеканием слюны изо рта и неизменным выражением лица часто принимают за особенности психического развития. Тем не менее, такие люди почти не отстают в развитии, за исключением проблем с речью, проработать которые помогает логопед, также общаться им помогают язык тела и язык жестов. Лишь у некоторых больных могут проявляться признаки аутизма.
Заболевание получило своё название в честь немецкого невролога Пауля Юлиуса Мёбиуса, впервые зафиксировавшего редкую форму неприобретённого паралича лицевого нерва еще в 1888 году.
И хотя синдром Мёбиуса известен медикам уже более 130-ти лет, его диагностика до сих пор представляется весьма проблематичной.
Ещё больше вопросов вызывают причины заболевания: на данный момент среди них называют гипоксию плода, заболевания матери и интоксикацию организма беременной вследствие употребления вредных веществ.
В наше время больным с синдромом Мёбиуса оказывается медицинская помощь, но лечение остаётся исключительно симптоматическим: в него входят поддерживающая терапия, установка зондов для облегчения глотания и оперативные вмешательства с исправлением косоглазия и пересадкой мышц по показаниям.
Наш telegram канал Немедик
