Найти в Дзене

Невралгическая амиотрофия или синдром Персонейджа-Тернера!

Была сильная боль в плече, после чего вы заметили слабость и похудание мышц плеча? Вы наш пациент!

Друзья, сегодня мы поговорим с вами об одной очень загадочной болезни, которую врачи неврологи на приемах в поликлинике очень часто пропускают или ставят неправильный диагноз. Этот недуг называется хитрым словосочетанием “Невралгическая амиотрофия” (далее – “НА”). Также эту болезнь называют синдромом Персонейджа – Тернера, в честь двух английских военных докторов, внесших огромный вклад в описание этого состояния - Мориса Персонейджа и Джона Тернера.

В большинстве случаев болезнь начинается с внезапного появления боли в плече, надплечье, области лопатки. Боль возникает внезапно, нарастает в течение нескольких часов и может быть настолько интенсивной, что делает невозможным движения рукой. Длиться такая боль может от пары дней до месяца и больше. Применение обычных обезболивающих препаратов не приносит значимого облегчения.

Через несколько дней после начала боли появляется слабость мышц плеча и плечевого пояса с той же стороны. Пока боль сильная, пациент может не замечать слабости, так как болевой синдром ограничивает активные движения рукой. Через несколько недель к слабости присоединяются атрофии мышц. Чаще всего в процесс вовлекаются надлопаточная и подлопаточная. мышцы, двуглавая мышца плеча, передняя зубчатая мышца, дельтовидная мышца. Возможно вовлечение и других мышц руки. Очень характерным является появление так называемой “крыловидной” лопатки, что связано с поражением мышц, фиксирующих лопатку к грудной клетке.

Через несколько месяцев начинается постепенное восстановление, которое, к сожалению, чаще всего бывает неполным. У большинства пациентов в результате перенесенной НА отмечаются в той или иной степени выраженные остаточные явления в виде слабости и гипотрофии мышц плечевого пояса и руки.

Причина развития этого заболевания до сих пор остается неизвестной! Есть лишь одни гипотезы, да догадки. Итак, что же мы знаем о ней? То, что вероятнее всего часть случаев носит аутоиммунный характер. То есть возникает ситуация, когда наша иммунная система по ряду причин начинает ошибочно распознавать какие-то структуры нашего организма, как чужеродные и вырабатывать к ним антитела приводящие к их повреждению. В случае с НА эти структуры, вероятно, содержатся в ткани плечевого сплетения, иннервирующего руку. Вместе с тем этих антител, позволивших бы подтвердить эту догадку ни в крови ни в тканях плечевого сплетения у таких пациентов выявлено не было.

Другая часть пациентов имеют генетическую причину. Генетическая форма НА имеет ряд особенностей - могут быть другие случаи заболевания в семье пациента, болезнь чаще развивается в более молодом возрасте и часто после восстановления возникают рецидивы. Установлено, что около половины таких пациентов имеют мутацию в гене SEPT9 , кодирующем белок из группы септинов. Однако у второй половины семейных случаев НА ген, ответственный за развитие болезни не выявлен.

Таким образом, возникает непростая ситуация, когда мы имеем дело вроде бы и с аутоиммунным заболеванием, но не можем использовать определение антитела для диагностики. А если перед нами наследственная форма, то генетическое исследование подтвердит его лишь в половине случаев. Кроме того работу лечащему доктору осложнит и то, что есть очень много состояний, от которых НА бывает сложно отличить. Тут и патология плечевого сустава, синдром ротаторной манжеты и корешковое поражение на шейном уровне и миофасциальный болевой синдром. Можно перечислить много других заболеваний, как редких, так и часто встречаемых, с которыми приходится НА дифференцировать. Такая задача может вызывать затруднения и поставить в тупик даже очень опытного специалиста.

Полезным методом в диагностике НА является электромиография, позволяющая установить характер и степень поражения стволов нервного сплетения. Также в последнее время широко используются УЗИ и МРТ плечевого сплетения, в ряде случаев выявляющее утолщение стволов сплетения или накопление контраста.

Лечение НА зависит от стадии заболевания. В острой стадии, когда болезнь только началась, эффективно назначение глюкокортикоидов, которые существенно уменьшают выраженность болевого синдрома и ускоряют выздоровление. В периоде восстановления огромную роль играет грамотная реабилитация, включающая физиотерапию, иглорефлексотерапию, тейпирование, подбор специальной лечебной физкультуры и многое другое. Комплекс реабилитации подбирается индивидуально в зависимости от характера и выраженности нарушений.

У нас вы можете получить консультацию одного из ведущих специалистов в данной области, пройти полное и всестороннее обследование с подбором лечения и проведением реабилитации при невралгической амиотрофии.

Клиника НМБ. +7(495)231-81-16 clinic-nmb.ru

Наука
7 млн интересуются