Рецидивирующий полихондрит (другие названия – системная хондромаляция, панхондрит, атрофический хронический полихондрит) представляет собой прогрессирующее воспаление, поражающее любые органы и системы, в которых есть хрящевая ткань. Это очень редкое заболевание: его частота составляет примерно 3,5 случая на 1 миллион человек, на сегодняшний день описано менее тысячи случаев. Болезнь отличается необычным течением и трудно диагностируется.
Впервые эта патология была описана в 1923 году австрийским терапевтом Рудольфом Якш-Вартенхорстом, наблюдавшим 32-летнего работника пивоварни. В начале развития заболевания пациент жаловался на боль и отек коленей, суставов стоп и кистей, а также повышение температуры. Спустя несколько месяцев у него развились болезненная при прикосновении припухлость ушей и деформационное изменение носа. Вартенхорст дал проблеме название «полихондропатия», то есть патология хряща различной локализации, и предположил, что возникновение недуга связано с чрезмерным употреблением пива. Термин «рецидивирующй полихондрит» был введен только в 1960 году, когда были накоплены данные о 12 случаях заболевания. Тогда же был выявлен рецидивирующий характер болезни и подробно описана клиническая картина.
На сегодняшний день известно, что патология может проявиться в любом возрасте (известны эпизоды болезни у малыша 2,5 лет и у пожилого человека, перешагнувшего 90-летний рубеж), но ее пик попадает на промежуток между сорока и пятьюдесятью годами. Распространенность заболевания выше среди лиц европеоидной расы независимо от пола.
Причины
Известно, что патология отличается аутоиммунным характером, то есть развивается из-за того, что иммунная система повреждает собственные ткани организма. Причина такого нарушения пока не установлена. Известны семейные случаи патологии. Почти у трети больных рецидивирующий полихондрит протекает одновременно с другими аутоиммунными заболеваниями.
Симптомы и осложнения
Для установления диагноза применяются следующие критерии (достоверно подтверждает заболевание наличие трех критериев из шести):
- двустороннее или одностороннее воспаление раковин ушей (присутствует у 90% заболевших), которые выглядят отекшими, имеют фиолетово-красную окраску и резко болезненны при прикосновении;
- неэрозивный артрит – воспаление суставов выявляется в 55% случаев и проявляется болями (артралгией) и скованностью движений;
- хондрит носовой перегородки (48–72%), при котором отмечаются носовые кровотечения, ощущение давления изнутри и заложенность;
- воспаление глаз (у половины заболевших);
- поражение хрящей дыхательных органов, что характеризуется, среди прочего, дискомфортом при глотании, затрудненным дыханием, кашлем, осиплостью;
- нарушения со стороны вестибулярного аппарата (головокружения, неустойчивость, подташнивание и рвота и пр.).
Для заболевания также характерны повышение температуры, общая слабость, утомляемость. В некоторых случаях отмечается снижение слуха из-за отека слухового прохода, звон или шум в ушах, присоединение инфекции дыхательных путей и пр. По мере развития поражения хряща ухо становится бесформенным и отвисшим, приобретая «вид цветной капусты».
Хондрит носа постепенно ведет к спадению его спинки и появлению седловидной деформации.
Обычно болезнь развивается остро, начинаясь с болезненного опухания раковины уха без предшествующей травмы. Постепенно присоединяются артралгии, повышенная температура. Патология имеет хроническое течение с периодическими обострениями, которые могут длиться от суток до нескольких месяцев.
Могут поражаться мелкие и крупные суставы, а также реберно-грудинные сочленения. Помимо артралгии, симптомы со стороны костно-мышечной системы включают болезненные ощущения в ребрах, грудине, мышцах. Часто больные жалуются на вызывающую хромоту боль в икроножных мышцах.
При отсутствии своевременной адекватной терапии воспалительные процессы приводят к необратимым изменениям хряща, что требует проведения сложного хирургического вмешательства. При распространении патологического процесса на органы сердечно-сосудистой системы возможно развитие тромбозов, инфаркта миокарда, аневризмы, системных васкулитов и иных тяжелых заболеваний.
Затрагивание патологическими изменениями органов дыхательной и/или сердечно-сосудистой системы может стать причиной летального исхода.