Всем привет! К сожалению, никак не получается появляться чаще.
✍️ Сегодня поговорим о гиперкортицизме (болезнь и синдром Иценко-Кушинга)
Итак ..
🟢 Гиперкортицизм – это синдром, обусловленный влиянием избыточного количества кортизола (стероидный гормон, который вырабатывается в коре надпочечников) на органы-мишени. На территории РФ выделяют следующие понятия - болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией АКТГ (повышается продукция гормона, который вырабатывается гипофизом, и является контролирующим по отношению к надпочечникам) опухолью гипофиза. Синдром Иценко-Кушинга (СИК) – в русскоязычной литературе термин используется для обозначения доброкачественной опухоли надпочечника, секретирующей кортизол; в англоязычной литературе объединяет весь симптомокомплекс гиперкортицизма.
🧐🧐 Классификация гиперкортицизма:
✔️ АКТГ-зависимый гиперкортицизм – АКТГ продуцирующая аденома гипофиза, АКТГ-эктопированная секреция (когда опухоль находится вне гипофиза – и так тоже бывает), эктопическая секреция кортиколиберина (менее 1%)
✔️ АКТГ-независимый гиперкортицизм – ятрогенный гиперкортицизм при применении лекарственных форм глюкокотикостероидов (преднизолон, дексаметазон, бетаметазон и другие), кортикостерома (опухоль надпочечника, которая самостоятелньо вырабатывает кортизол) или адренокортикальный рак, макронодулярная двусторонняя гиперплазия коры надпочечников (менее 1%)
🧐 Какие могут быть проявления:
📌 Жалобы: прибавка массы тела с неравномерным отложением жира в подкожной клетчатке, похудание рук и ног, отечность, сильно проявляющаяся на лице, повышение артериального давления, мышечная слабость, появление багровых стрий на животе, плечах, бедрах, акне, гнойничковые поражения кожи, легкое возникновение кровоподтеков, подкожных кровоизлияний, плохая заживляемость раневых дефектов, эректильная дисфункция, снижение либидо и потенции, нарушение менструального цикла, гирсутизм (избыточный рост волос на теле и лице у женщин по мужскому типу) и т.д.
📌 При физикальном осмотре можно наблюдать: центральное ожирение (с отложением жировой клетчатки на животе, груди, спине с формированием т.н. «надключичных подушечек» и «климактерического горбика» в проекции VII шейного позвонка, «лунообразное» лицо) с одновременным уменьшением верхних и нижних конечностей в обхвате из-за атрофии мышечной и жировой ткани, «матронизм» (яркий румянец цианотического оттенка в совокупности с округлившимися чертами лица), скошенные ягодицы (вследствие атрофии мышц), широкие багрово-фиолетовые стрии на животе, внутренней поверхности бедер и плеч, у женщин – на молочных железах, множественные подкожные кровоизлияния, возникающие даже при незначительных травмах.
☝️ Какие могут быть осложнения длительного воздействия ГКС/эндогенного кортизола:
☑️ нарушение липидного обмена (для лечения применяются статины/фибраты)
☑️ нарушение углеводного обмена (терапия согласно рекомендациям по лечению сахарного диабета)
☑️ гипокалиемия (коррекция проводится спиронолактоном, препаратами калия)
☑️ низкотравматичные переломы (лечение стероидного остеопороза)
☑️ психические нарушения (депрессия и др.) – лечение у врача психиатра
☑️ инфекционные осложнения (антибактериальная терапия)
☑️ нарушения системы свертывания крови (гиперкоагуляция, кровотечения) – антикоагулянты, гемостатическая терапия
☑️ язвенное поражение верхних отделов ЖКТ – ингибиторы протонной помпы (несовместимы блокаторами стероидогенеза - кетоконазол)
🧐 Кого необходимо обследовать:
🩺 Молодые люди с необычными для их возраста проявлениями (например, остеопороз с низкотравматическими переломами, сахарный диабет и ожирение, артериальная гипертензия, аменорея у женщин и снижение полового влечения у мужчин, быстрая прибавка массы тела в сочетании с выраженной общей и мышечной слабостью)
🩺 Пациенты с характерными изменениями внешности и множеством разнообразных клинических проявлений гиперкортицизма
🩺 Пациенты со случайно выявленным новообразованием надпочечника
🩺 Пациенты любого возраста с плохо контролируемым сахарным диабетом и/или гипертензией в сочетании с ожирением или быстрой прибавкой массы тела; пациенты с переломами тел позвонков, особенно множественными переломами в возрасте до 65 лет
🧐 Лабораторная диагностика:
важно убедиться, что пациент не получает ГКС!
☝️ Золотым стандартом считается подтверждение диагноза «эндогенный гиперкортицизм» при положительном результате 2-х из 3-х стандартных тестов: кортизол в слюне в 23:00 (исключить курение накануне), свободный кортизол в суточной моче, проведение пробы с 1 мг дексаметазона (1 мг дексаметазона в 23:00, утром сдача крови на кортизол).
❗️ После подтверждения эндогенного гиперкортицизма определяется уровень АКТГ:
✔️ при АКТГ менее 10 пг/мл – диагностируется АКТГ независимый гиперкортицизм
✔️ при АКТГ более 110 пг/мл – диагностируется АКТГ зависимый гиперкортицизм
🧐 Инструментальная диагностика:
👉 При подозрении на АКТГ-зависимый гиперкортицизм – МРТ головного мозга с контрастированием на аппарате с мощностью 3,0 Тесла
👉 При подозрении на АКТГ независимый гиперкортицизм - МСКТ надпочечников с контрастированием
Селективный забор крови из нижних каменистых синусов на фоне стимуляции десмопрессином для дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого эндогенного гиперкортицизма проводится при:
👉 Отсутствии визуализации аденомы гипофиза на МРТ;
👉 Размере аденомы гипофиза менее 6 мм в сочетании с отрицательной большой дексаметазоновой пробой и/или уровнем АКТГ в вечернее время более 110 пг/мл;
👉 неэффективности первой операции на гипофизе, сомнительном диагнозе и недоступности гистологического материала.
При установлении АКТГ-эктопированного синдрома проведение МСКТ тела/ МРТ тела/ ПЭТ с МСКТ, 111In Октреотид
🧐 Консервативное лечение проводится только в случае невозможности проведения хирургического лечения.
⭐️ На территории РФ официально зарегистрирован для лечения гиперкортицизма пасиреотид - не менее 600 мкг два раза в сутки подкожно с коррекцией дозы с шагом 300 мкг каждые 3 месяца под контролем кортизола в суточной моче.
Также возможно назначение каберголина, блокаторов стероидогенеза (кетоконазол) и/или мифепристона в качестве монотерапии или в комбинациях с другими препаратами.
🧐 Хирургическое лечение предпочтительно:
✅ односторонняя адреналэктомия при кортикостероме (т.е. удаление надпочечника с при наличии в нем опухоли, которая вырабатывает кортизол)
✅ удаление очага АКТГ-эктопии (удалении опухоли, которая находится вне гипофиза, но вырабатывает АКТГ)
✅ аденомэктомия при кортикотропиноме (удаление опухоли гипофиза, которая вырабатывает АКТГ)
✅ двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечников с обеих сторон)
✅ лучевая терапия
🧐 Наблюдение в динамике:
❗️ после оперативного лечения ежедневно в течение 2 недель
➕ затем каждые 3 месяца в течение первого года после операции
➕ далее – 1 раз в год
❗️ после лучевого лечения – через 3 и 6 месяцев после сеанса, далее – 1 раз в год
Пиколинат хрома – для лёгкого управления аппетитом
За и против: Редуксин в борьбе с избыточным весом
