Обследованы 11 пациентов, представивших АКС и диагностированных с МПН (9 мужчин, 2 женщины, средний возраст 40,18 8,4 года). У шести пациентов не было основных факторов риска АКС; только у одного из них было два фактора риска, а у остальных - один. Средний возраст пациентов составил 32,9 6 года, когда они впервые страдали от МД. В случае 1 также наблюдался сопутствующий тромбоз сосудистой и гортанной вен, в случае 2 - тромбоз портальных вен, а в случае 11 - тромбоз периферических артерий. У пяти пациентов наблюдалась спленомегалия, у двух - гепатоспленомегалия. Десять пациентов имели передний МИ и один - нижний МИ. У двух пациентов (2 и 4) миокарда была осложнена остановкой сердца. На коронарной ангиографии у шести пациентов были поражения левого переднего ривера (LAD) (рис. 1 и дополнительное видео 1 представляют случай 4), у двух пациентов были диагональные поражения LAD и митантной диагонали, у одного пациента были поражения LAD и круговых артерий, у одного пациента было поражение правой коронарной артерии и ангиография одного пациента была в норме. Все поражения были тромбообразными, вызывая тотальную или субтотальную окклюзию, и коронарные артерии, за исключением инфаркта, были в норме. Девяти пациентам была выполнена чрескожная коронарная интервенция, двум пациентам - шунтирование коронарных артерий в связи с рассечением ЛАД (табл. 1).
Шесть пациентов в исследуемой группе были диагностированы с PV, четыре с ET и один с PMF. Среднее время до постановки диагноза МПН после МИ составило 2,81 года (табл. 2).
Все пациенты получали противоишемические препараты при постановке диагноза МПН. Для МПН была выбрана в первую очередь циторедуктивная терапия, включающая в себя гидроксикарбамид (гидроксимочевину), руксолитиниб и интерферон альфа-2а. Фелоботомия проводилась у пациентов с фотовспышкой, у которых гематокрит >45%. Антикоагулянтную терапию варфарином применяли для лечения тромбоза и для предварительного проветривания рецидивов тромботических событий. Варфарин не мог быть применен у четырех пациентов в связи с геморрагическими осложнениями или отказом пациента. После начала специфического лечения МПН рецидивов тромботических событий не наблюдалось у больных с средним сроком наблюдения 4±2,44 года.
Обсуждение
Всем пациентам исследовательской группы были представлены МИ, связанные с МПН. Первым проявлением МПН может быть острый коронарный синдром. Эти два состояния наиболее часто поражают население среднего и пожилого возраста. Однако случаи заболевания были зарегистрированы в более молодом населении.8 В отличие от литературы, наши пациенты были моложе 40 лет, когда они первый раз пострадали от МИ. Одним из самых интригующих результатов нашего исследования было то, что только трем пациентам сразу после МС был поставлен диагноз МПН. Остальным пациентам диагноз МПН был поставлен в течение 1-10 лет. Патологии количества клеток крови, такие как реактивный throm-боцитоз и лейкоцитоз могут быть замечены при острой форме МИ как воспалительный ответ,9,10 и может привести к пропуску или задержке диагноза MPN. Тестирование на СВС должно быть повторено через некоторое время. Если не произойдет изменений в повышенных параметрах СВС, следует рассмотреть возможность проведения дальнейшей гематологической экспертизы. Тщательное обследование брюшной полости, включая, при необходимости, ультразвуковое исследование брюшной полости, имеет целью выявить гепатоспленомегалии, которые могут указывать на тромбоцитоз, лейкоцитоз или полицитемию в этих случаях пациенты.
Дополнительные факторы риска КВ могут увеличить риск возникновения хромоботических осложнений в МПН. В нашем анализе почти у половины пациентов были дополнительные факторы риска. Кроме того, у пациентов с мутациями JAK2 наблюдается высокая частота тромботических явлений. Мутация JAK2 присутствует почти у 95 % пациентов с фибрилляром и примерно у 50 % пациентов с ET и PMF.11,12 В нашем исследовании мутация JAK2 V617 присутствовала у всех, за исключением двух пациентов. Диагноз у этих двух пациентов был поставлен путем аспирации костного мозга и проведения биопсии.
Данные о том, какие коронарные артерии наиболее поражены в АКС, связанные с МПН, скудны; в нашем исследовании LAD поражения и передней МИ были преобладающими.
Насколько нам известно, несмотря на то, что в литературе имеются семь буквенных сообщений о случаях заболевания13-15, наше исследование является первым ретроспективным исследованием пациентов, страдающих АКС, в качестве первого проявления МПН.
В заключение, у молодых людей, страдающих АКС, следует рассмотреть и другие расстройства, которые могут осаждать тромботические события, такие как МПН, особенно при отсутствии атеросклеротических поражений коронарных артерий. Стоит также напомнить интервенциональному кардиологу о важности патологий количества клеток крови, наблюдаемых у пациентов, страдающих внутрикоронарными тромбообразными событиями. Ранняя диагностика и лечение МПН имеет важное значение для предотвращения рецидивов тромботических событий и может снизить смертность и заболеваемость, связанную с тромботическими осложнениями.
