Гистопатология иммуно-посредованный некротической миопатии
Иммуно-посредованный является новым лицом. Гистопатологическим признаком является наличие случайно распределенных некротических мышечных волокон наряду с волокнами на различных стадиях регенерации, но при отсутствии или редких инфильтратах мононуклеарных клеток. В некротические волокна могут проникать макрофаги, которые являются преобладающим типом моно нуклеарных клеток, тогда как Т- и В-клетки практически отсутствуют. Антиген МНС I класса обычно не экспрессируется на сарколемме мышечных волокон и, если присутствует, его экспрессия слабая и очаговая. Осаждение ПДК на внутримышечные кровеносные сосуды сообщалось лишь в нескольких случаях. Следовательно, при иммуно-посредованный НМ в биопсии мышц отсутствуют типичные диагностические признаки СД и ТЧ. Иммуно-посредованный обнаруживается в связи с вирусными инфекциями, заболеваниями соединительной ткани, злокачественными новообразованиями и терапией статинами. Хотя патогенез все еще остается неясным, идентификация специфических антител у некоторых пациентов с ЯМ подчеркивает опосредованный антителами механизм, лежащий в основе этого расстройства.
Гистопатология спорадического включения миозита тела
При BM распределение и иммуно-фенотипический профиль воспалительных клеток сходны с таковыми, наблюдаемыми у PM, состоящего в основном из макрофагов и CD8 + T-клеток, которые проникают в некротические мышечные волокна, которые экспрессируют антиген МНС I класса на сарколемме. Помимо эндомизиального воспаления, биопсия мышц у пациентов с BM показывает отчетливые световые микроскопические данные, которые включают следующее:
- некротические мышечные волокна, содержащие один или несколько вакуолей нерегулярного и различного размера, большинство из них с базофильными зернистыми отложениями по краям (с краями) вакуоли; · эозинофильные цитоплазматические включения, обычно вблизи или в вакуолях;
- единичные или множественные внутриклеточные амилоидные отложения, обычно в невакуолированных областях и редко в вакуолях, идентифицированные с усиленным флуоресценцией окрашиванием конго красным;
- митохондриальные аномалии, состоящие из увеличенного количества рваных красных волокон (мышечные волокна, содержащие чрезмерную пролиферацию митохондрий) и цитохром с оксидазы (СОХ) -отрицательных волокон;
- мышечные волокна с небольшими углами, которые считаются признаками нейрогенного процесса.
При ультраструктурном исследовании регистрируются тубулофиламентные включения в цитоплазме или в ядре мышечных волокон, называемые парными спиральными нитями (PHF), цитоплазматическими амилоидоподобными нитями и отложениями флоккуломембранного и аморфного материала. Кроме того, в мышечных волокнах пациентов с СИБМ накапливается несколько белков, в том числе амилоид-β и его белок-предшественник AβPP, фосфорилированный тау, убиквитин, TDP-43, p62 и другие. Однако ни один из этих белков не может считаться специфическим маркером для диагностики BM. На сегодняшний день BM остается сложным и загадочным мышечным расстройством, при котором эндомизиальное воспаление и дегенерация мышечных волокон являются двумя основными патологическими признаками, но вклад каждого в патогенез неизвестен.
Дифференциальная диагностика идиопатических воспалительных миопатий
Помимо четырех основных идиопатических форм (PM, DM, NM и sIBM), различные заболевания, характеризующиеся воспалением скелетных мышц, либо первичные, либо вторичные по сравнению с другими причинами. Основная цель дифференциальной диагностики IIM состоит в том, чтобы точно определить тип миозита, исключая мимику со вторичными воспалительными изменениями (мышечные дистрофии, метаболические, инфекционные, токсические или вызванные лекарственными препаратами миопатии), а также другие неврологические заболевания. Фокусная инвазия CD8 + T-клеток некротических мышечных волокон, экспрессирующих комплекс MHC-I, является основным диагностическим признаком, поскольку комплекс CD8 / MHC-1 является отличительным признаком IIM, в отличие от дегенеративных, токсических, некротизирующих миопатий с вторичной макрофагальной инфильтрацией. Диагностическое обследование миозита включает в себя комплексный скрининг медицинских состояний, которые могут спутать диагноз: анамнез для ятрогенных миопатий, тесты на аутоиммунитет, заболевания соединительной ткани (CTD), системные, эндокринные и электролитные нарушения, исследования электрофизиологии и визуализации.
