Аннотация
Золотой стандарт для характеристики идиопатических воспалительных миопатий — это морфологический, иммуногистохимический и иммунопатологический анализ биопсии мышц. Инфильтраты моно нуклеарных клеток и некроз мышечных волокон являются общими гистопатологическими признаками. Воспалительные клетки, которые окружают, проникают и разрушают здоровые мышечные волокна, экспрессирующие антиген МНС I класса, являются типичным патологическим признаком полимиозит. Перифаскулярная атрофия и микроангиопатия решительно поддерживают диагноз дерматомиозит.
Случайно распределенные некротические мышечные волокна без инфильтратов моно нуклеарных клеток представляют собой гистопатологический признак иммуно-посредованной некротической миопатии. Эндомизиальное воспаление и дегенерация мышечных волокон являются двумя основными патологическими признаками спорадического включения миозита. Правильный дифференциальный диагноз требует иммунопатологического анализа мышечной биопсии и имеет важные клинические последствия для терапевтического подхода. В частности, следует избегать ненужной, потенциально вредной иммуносупрессивной терапии, как при дистрофических миопатиях с вторичным воспалением.
Введение
Идиопатические воспалительные миопатии (IIM) представляют собой гетерогенную группу приобретенных мышечных заболеваний, которые имеют четкие клинические, патологические и гистологические особенности. Наиболее распространенные ИИМ, наблюдаемые в клинической практике, можно разделить на четыре категории, включая полимиозит (ПМ), дерматомиозит (СД), иммуно-посредованную некротизирующую миопатию (НМ) и спорадический миозит с включением тела (СИБМ).
При диагностике воспалительной миопатии мышечная биопсия является незаменимым и чувствительным инструментом для установления диагноза. Хотя все воспалительные миопатии имеют общее наличие инфильтратов мононуклеарных клеток и некроза мышечных волокон, некоторые патологические результаты уникальны для каждой подгруппы.
Гистопатология полимиозитов
Наличие мононуклеарных воспалительных клеток, которые окружают, проникают и разрушают здоровые мышечные волокна, является типичным патологическим признаком. Эти воспалительные клетки состоят преимущественно из цитотоксических CD8 + T-клеток наряду с меньшим числом макрофагов, среди инвазирующих клеток встречается лишь несколько CD4 + T-клеток. Мышечные волокна, окруженные воспалительными клетками, экспрессируют свою сарколемму, антиген I класса главного комплекса гистосовместимости (MHC), который конститутивно не экспрессируется в нормальных условиях, но повсеместно активируется на поверхности большинства волокон в PM. Кроме того, цитотоксические CD8 + T-клетки, проникающие в морфологически нормальные мышечные волокна, имеют гранулы, содержащие цитотоксические молекулы, включая перфорин и гранзимы. При ПМ мононуклеарные клеточные инфильтраты могут также возникать в перимисии и редко в периваскулярных участках. Неспецифические гистологические аномалии состоят в увеличении вариации диаметра волокон, рассеянных некротических и регенерирующих мышечных волокон и увеличении в перимисиальной или эндомизиальной соединительной ткани.
Взятые вместе, эти признаки убедительно свидетельствуют о том, что клеточная цитотоксичность играет ключевую роль в патогенезе ТЧ; согласно этой интерпретации, колониально размноженные CD8 + Т-клетки проникают в мышечные волокна, экспрессирующие антигенпрезентирующие молекулы МНС класса I, и высвобождают цитотоксические гранулы, что приводит к некрозу миофибрил.
Гистопатология дерматомиозита
Воспалительные инфильтраты встречаются преимущественно на участках периваскулярными или в пределах межпучковых перегородками, реже в эндомизии, и состоят в основном из В - клеток, сопровождаемых хелперов CD4 + T, плазмоцитов дендритных клеток и макрофагов в); CD8 + T-клетки редки. Часто встречаются единичные мышечные волокна или скопления мышечных волокон в различных стадиях некроза или регенерации.
Основным патологическим признаком СД является распределение атрофических, дегенерирующих и регенерирующих волокон по периферии пучка. Перифаскулярная атрофия включает мышечные волокна как 1, так и 2 типа, может поражать от двух до десяти слоев и решительно поддерживать диагноз СД даже при отсутствии воспаления. Ранней гистологической особенностью является вовлечение внутримышечных кровеносных сосудов; ангиопатия характеризуется:
- отложением иммуноглобулинов и комплемента, включая мембранно-атакующий комплекс C5b-C9 (MAC), на эндомизиальных капиллярах и мелких кровеносных сосудах.
- уменьшением числа капилляров с эндотелиальной гиперплазией и увеличением просвета остальных капилляров.
При электронной микроскопии уникальным ультраструктурным изменением является наличие тубуло-ретикулярных включений в эндотелиальной цитоплазме артериол и капилляров.
Следовательно, СД в первую очередь считается комплемент-опосредованной микроангиопатией, приводящей к выпадению капилляров, некрозу мышечных волокон и атрофии перифаскуляра.
