Каждый из нас видел, слышал и читал веселые истории про то, как теща или жена выедает мозг маленькой ложечкой! Но что если я скажу, что это может привести к летальным последствиям для них ...)) Итак в этой статье речь неожиданно пойдет про прионные белки!
Что вообще происходит ?
Что если подойти к вопросу напрямую и представить, что они берут маленькую ложечку, вскрывают черепную коробку и начинают кушать. Тогда мы подойдем к этому вопросу уже со стороны биологии! Предположим, что мы подошли к моменту, когда ложечка уже погружается в рот и зубы начинают пережевывать чей то вкусный мозг... ням-ням-ням)
Что с мозгами будет дальше ?
Наш хорошо пережеванный мозг попадает из ротовой полости в глотку и оттуда по пищеводу(Esophagus) прямой дорожкой в желудок(stomach)! Белки, которые были в мозге попали в желудок и как любые другие под действием желудочного сока(соляная кислота) должны превратится в полипептидные цепи и затем попасть в тонкий кишечник, где произойдет всасывания аминокислот в стенки кишечника. И тут начинается самая интересная часть. Белки, который есть в мозге могут не распадаться до аминокислот(
Кто первый пострадал?
Одним из самых первых заболеваний прионного типа является - Куру. Эта болезнь встречается исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов. Это связано с тем, что в их племенах процветает ритуальный каннибализм. В их племенах считается, что после смерти родственника, если съесть его мозг, ты будешь более умный...
Биологическое объяснение)
В нашем организме есть такой белок, под названием PrPC и является стандартным мембранным белком у млекопитающих, в частности у человека.
Белок имеет 4 ступени организации.
- Последовательность аминокислот
- альфа спирали и бета листы(показаны на рисунке)
- водородные и ковалентные связи, а также гидрофобные взаимодействия
- взаимодействия двух белков(образование белкового комплекса)
Из этого списка нас интересует 2 ступень, когда белок мутирует его спирали превращаются в листы. Такая структура позволяет белкам объединятся, образуя "бляшки" и они повреждают клетки, что ведет к нарушению работы организма(
На данный момент от этого заболевания нет лекарства и смерть наступает через 9-12 месяцев.
